目的 分析主动脉缩窄（COA）外科手术后患者早期高血压的发生情况和危险因素。方法 收集2010年1月至2020年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行外科手术治疗的203例COA患者的临床资料，根据有无术后早期高血压分为高血压组（136例）和非高血压组（67例）。比较2组患者临床资料，分析COA术后早期高血压的危险因素。结果 高血压组患者手术年龄明显高于非高血压组［1.3（0.6,4.0）岁比0.6（0.4,1.1）岁］（P＜0.001），术前缩窄处压差明显高于非高血压组（P=0.046），术前合并心内分流比例明显低于非高血压组（P=0.023）。高血压组术后吻合口压差高于非高血压组，但组间差异无统计学意义（P=0.092）。Logistic回归分析结果显示，手术年龄是行外科手术治疗的COA患者术后早期高血压的独立危险因素（比值比=0.753，95%置信区间：0.599～0.945，P=0.015）。结论  手术年龄是COA外科手术后患者早期高血压的危险因素。

目的 探讨先天性血管环的临床特征、诊断和外科治疗方法 及疗效。方法 回顾性分析2018年10月至2021年10月于首都医科大学附属北京安贞医院行手术治疗的43例先天性血管环患儿的临床资料，患儿年龄3个月～5.4岁，体质量5～20 kg。所有患儿术前均行X线胸片、心脏彩色多普勒超声检查，部分患儿行心脏大血管和气管树CT三维成像检查。对所有患儿近、中期结果进行随访分析。结果 完全性血管环37例，部分性血管环6例；完全性血管环中，先天性双主动脉弓30例，右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭/动脉导管韧带7例；部分性血管环中，肺动脉吊带5例，左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉1例。入院时17例患儿有明显症状。合并心内畸形12例，术前有明确气道狭窄19例。所有患儿均接受手术治疗。术后死亡1例，死于严重气道狭窄。围术期并发症4例，其中乳糜胸2例、心包积液合并肺不张1例、神经系统并发症1例。随访1～29个月，2例失访，3例患儿出院时仍有轻微呼吸道症状，分别于1、3和6个月后症状消失，其余患儿恢复良好，随访结果满意，术后1、2年生存率均为97.6%（40/41）。结论  婴幼儿出现原因不明的呼吸系统症状需警惕先天性血管环的可能性；心脏多普勒超声联合多排CT可明确诊断；早期正确诊断、及时手术是治疗和改善其预后的关键。

目的  探讨人工智能辅助诊断技术在超声心动图诊断房间隔缺损（ASD）中的应用价值。方法  回顾性分析2020年6—9月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心确诊的80例ASD患者的临床资料。另选取同期因心脏杂音行超声心动图检查并排除ASD的体检者39例。收集所有受试者的二维及彩色多普勒超声心动图静态图像，按60%和40%的比例划分为训练集和测试集，训练集分别在RESNET50（残差神经网络）、NSENET121（密集连接卷积网络）以及人工智能辅助诊断模型中进行训练。比较3种模型在测试集中对ASD的诊断准确率、假阴性率及假阳性率。结果  训练集由44例ASD患者与27例体检者组成，测试集由36例ASD患者与12例体检者组成。RESNET50、DENSENET121及人工智能辅助诊断模型对ASD的诊断准确率分别为83.3%（40/48）、85.4%（41/48）、97.9%（47/48），假阴性率分别为2.8%（1/48）、16.7%（8/48）、2.8%（1/48），假阳性率分别为58.3%（28/48）、13.9%（6/48）、0（0/48）。3个模型对ASD的诊断准确率、假阴性率、假阳性率比较差异均有统计学意义（χ2=6.05，P=0.04； χ2=10.53，P=0.01； χ2=29.67，P＜0.01）。结论  人工智能辅助诊断技术可提高超声心动图诊断ASD的准确率，有推广应用价值。

目的 探究肺动脉高压（PAH）个体中整联蛋白β3促进肺血管重构的分子机制，分析其可能调节的靶基因，为进一步筛选特异的靶向药物提供实验依据。方法 从基因表达综合数据库选取GSE33463数据集，微阵列分析特发性PAH患者与健康对照者间差异表达的基因，R语言对测序结果中的基因进行相关性检验，找出与ITGB3具有共表达关系的基因，并进行基因本体论和KEGG富集分析，对ITGB3进行蛋白质相互作用网络分析，获得相对于ITGB3具有统计学意义的基因集合信号转导通路及蛋白与蛋白相互作用关系。小分子药物分析筛选可以调节ITGB3的潜在治疗药物。结果共表达分析结果表明，ITGB3可能与21种基因有关，其中ALAS2与ITGB3呈正相关(相关系数=0.746，P＜0.001)，CLK1与ITGB3呈负相关(相关系数=-0.613，P＜0.001)。基因本体论分析结果表明，ITGB3主要富集的细胞组分为参与细胞黏附的蛋白质复合物和质膜受体复合物等。KEGG 通路富集分析结果显示，ITGB3主要参与调控细胞黏着斑通路、磷脂酰肌醇-3-激酶/蛋白激酶B通路、肥厚型心肌病通路和扩张型心肌病通路等。蛋白相互作用网络显示，ITGB3可能与胰岛素样生长因子1（IGF-1）、IGF-1受体（IGF-1R）相互作用，形成ITGB3-IGF-1-IGF-1R复合物，活化下游信号分子。阿地芬宁、马普替林、莫能菌素等小分子药物均是可以调节ITGB3的PAH潜在治疗药物(score分别为-0.878、-0.911、-0.817，均P＜0.001)。结论 ITGB3可能通过与IGF-1R相结合并促进IGF-1信号通路过度活化，进而促进PAH发展。可依此研究筛选PAH的靶向治疗药物。

目的 探讨先天性心脏病患儿术后延迟关胸的循环监测结果和护理过程。方法  回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2015年2月至2017年10月收治的22例先天性心脏病术后延迟关胸患儿的临床资料。记录患儿的临床预后，比较不同预后组的中心静脉压、左心房压、收缩压、心率和血乳酸水平等循环监测结果。结果 22例患儿均在血流动力学稳定后入手术室行二期关胸，延迟关胸时间（2.6±1.3）d，住院时间（37±20）d。痊愈出院16例（痊愈组），多器官功能衰竭死亡6例（死亡组）。死亡组血乳酸水平高于痊愈组［(7.3±3.1)mmol/L比（1.9±0.8）mmol/L］（P<0.05），2组中心静脉压、左心房压、收缩压、心率比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论  心脏手术后延迟关胸有利于先天性心脏病患儿度过术后早期心肌水肿、低心排血量的高危期，但需配合严密、科学、合理的循环系统监护和护理，以维持良好的循环，改善预后。

在21世纪，由于计算机性能的巨大突破，人工智能迎来了飞速的发展。人工智能已经融入我们生活的方方面面，但直到近十年，人工智能在医学领域方面才开始崭露头角。而在21世纪由于医学技术的不断发展，大量的数据生成，在临床工作中存在着大量的诊断错误、治疗错误、资源浪费、工作效率低下、不公平以及患者和临床医生之间的时间不足。这使得人工智能在医学方面的需求急速增长。本文对人工智能的发展以及近年在医学领域的应用进行了综述。

目的 比较复杂先天性心脏病矫治术中两种带瓣管道重建右心室-肺动脉连接技术的优劣。方法 回顾性选取2012年1月至2017年12月于首都医科大学附属北京安贞医院诊治的复杂先天性心脏病外管道重建右心室-肺动脉连接患儿37例。按照重建右心室流出道手术方式不同分为2组：Ⅰ组为人工管道后三分之一与右心室流出道切口吻合，吻合口前壁加盖心包补片扩大吻合口（传统方法），共11例；Ⅱ组为人工管道近端与右心室流出道切口直接吻合，共26例。比较2组体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助通气时间、监护室滞留时间、术后肺动脉瓣压差。随访2组肺动脉瓣压差及反流情况。结果 2组体外循环时间、主动脉阻断时间、监护室滞留时间、呼吸机辅助通气时间、术后肺动脉瓣压差比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。Ⅰ组患者远期随访8例，随访率为72.7%（8/11），随访时间1～6年。有1例因管道狭窄二次手术。随访期间无死亡患者。超声心动图结果显示，肺动脉瓣大量反流1例，少量反流3例，肺动脉瓣压差（15±11）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、范围4～32 mmHg。Ⅱ组患者远期随访23例（前期有1例于术后12 d突发心跳骤停死亡），随访率92.0%（23/25），随访时间8个月~7年。随访期间死亡1例，死因为感染性心内膜炎，心功能衰竭。超声心动图检查显示，肺动脉瓣中量反流1例，少量反流6例，微量反流4例，肺动脉瓣压差（17±16）mmHg、范围4～66 mmHg。结论 人工管道近端与右心室流出道切口直接吻合重建右心室-肺动脉连接，理论上存在狭窄和瓣膜反流的隐患，但与传统方法比较，没有明显差异

目的分析肺血管发育不良型法洛四联症（重症TOF）患者分期手术治疗效果。方法选取2010年6月至2018年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的行分期矫治14岁以下重症TOF患儿110例。以第1次分流手术至根治手术时间间隔将患儿分为分流效果好组（A组：间隔时间≤2年，84例）和分流效果差组（B组：间隔时间＞2年，26例）。回顾性分析患儿分流前及围术期基本资料。结果所有患儿第1次分流术后（1.6±1.1）年（0.42～7年）行根治术。99例患儿单纯行体肺分流手术，根治手术前McGoon比值、PAI指数较第1次分流术前均明显改善［（1.79±0.44）比（1.15±0.38）、（196±83）mm2/m2比（121±40）mm2/m2］（均P＜0.05）。11例患儿一次分流手术后行球囊扩张，根治手术前McGoon比值、PAI指数较球囊扩张前均明显改善［（1.84±0.39）比（1.20±0.07）、（194±93）mm2/m2比（108±21）mm2/m2］（均P＜0.05）。B组分流手术前PAI指数低于A组，根治围术期阻断时间、体外循环时间长于A组，使用球囊扩张比例高于A组（均P＜0.05），2组多次体肺分流比例、使用侧支封堵/结扎比例、呼吸机使用时间比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。全组死亡2例，病死率1.8%，1例死于术后早期低心排血量综合征，1例死于神经系统并发症。结论对于重症TOF患儿，单纯体肺分流术及一次分流手术后球囊扩张技术均可促进肺血管发育，可以作为肺血管反应较差患儿的有效治疗手段。分流时肺血管发育较差会影响体肺分流的效果，延长等待时间，但不影响根治手术早期效果。

目的   分析完全性肺静脉异位引流（TAPVC）患儿术后早期(术后30 d内)死亡的危险因素。方法  回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2011年1月至2015年12月诊断为TAPVC行一期根治手术的187例患儿的临床资料。根据患儿术后早期死亡情况分为死亡组（11例）和存活组（176例）。对比死亡组与存活组患儿术前、术中及术后各项变量指标，再将有意义的变量纳入Logistic回归分析，评估TAPVC术后早期死亡的危险因素。结果  187例患儿中，术后早期死亡11例(5.9%)，其中有4例为混合型肺静脉异位引流，低心排血量综合征是死亡组患儿主要的并发症，有6例。死亡组与存活组患儿的解剖分型（P=0.024）、术前脉搏血氧饱和度（P=0.020）、术前左心室舒张末期内径（P=0.024）、术前肺静脉最大流速（P=0.046）、术前肺动脉压力（P=0.010）、阻断升主动脉时间（P<0.001）、术中体外循环时间（P<0.001）、术后左心室射血分数（P=0.003）、术后左心室舒张末期内径（P=0.010）、术后肺静脉最大流速（P=0.010）、术后正性肌力药物评分（P<0.001）、术后左心房压力（P=0.001）差异均有统计学意义。Logistic回归后退法分析结果显示，体外循环时间(比值比=1.017,P=0.049)和术后正性肌力药物评分(比值比=1.119, P=0.032)为术后早期死亡的危险因素。结论  体外循环时间和正性肌力药物评分是TAPVC术后早期死亡的独立危险因素。

先天性心脏病（先心病）在我国已升至占出生缺陷第一位，已成为我国城市0～5岁婴幼儿的第一致死原因，严重影响着我国出生人口的质量和总体健康水平。每出生一个缺陷患儿其家庭都会受到精神打击，同时会面临经济压力。虽然99%的患儿完全可以通过手术得到治疗，但先心病治疗费用十分巨大，好多患儿由于得不到及时的医治可能过早逝去，或是终身被疾病折磨，给家庭和社会带来极其沉重的负担，很多家庭因病致贫或因病返贫。党和政府历来十分重视和支持先心病的防治工作，国家启动了大病专项救治工作，政府的医疗保险政策、大病统筹、国家救助及慈善组织的支持，使更多的先心病患儿得到救治。一级防治：初步了解致病因素，尝试基因诊断，降低先心病的发生率；二级防治：县二级以上医院超声科可以做到胎儿异常情况的早发现、早诊断和早干预，降低先心病患儿的出生率；三级防治：提高重症先心病患儿的治愈率，降低婴幼儿死亡率，对提高人均预期寿命做出贡献。在全国范围内建立和完善先心病三级防治网络，利于有效控制先心病，提高我国出生人口质量和全民健康素质，实现全民健康和全面小康的宏伟目标。