目的    分析1例家族性扩张型心肌病（FDCM）患者及其家系成员的临床和分子遗传学特征。方法    对2016年12月7日就诊于首都医科大学附属北京安贞医院的1例FDCM患者（女性，47岁）的临床资料进行分析，包括病史、体格检查、心电图、影像学资料等，并进一步采集患者及其亲属的外周静脉血样，使用靶向外显子捕获测序方法对241种遗传性心肌病的相关致病基因进行测序，并进一步通过Sanger测序对可能突变的基因进行验证，分析其基因型与表现型的关系。结果    先证者以心房颤动及窦房结功能障碍为首发表现，经由心电图、超声心动图及心脏磁共振成像检查确诊为扩张型心肌病。基因检测发现，该家系存在核纤层蛋白基因（LMNA基因）的c.16C＞T（p.Q6X）突变。包括先证者共有6名家系成员携带该突变基因，其中4名携带者虽无心脏扩大征象但均合并不同程度的房室传导阻滞及房性心律失常，1名携带者的临床表现及辅助检查未见明显异常。结论    FDCM相关LMNA基因的c.16C＞T突变外显率高，常以传导阻滞及房性心律失常作为该疾病的首发表现。

【摘要】目的    分析阵发性心房颤动（PAF）和持续性心房颤动（CAF）对导管射频消融术发生心脏压塞的影响。方法    回顾性收集2013年1月至2016年12月首都医科大学附属北京安贞医院心房颤动中心首次行心房颤动导管射频消融术的5 313例患者的围术期资料，其中PAF患者3 295例，CAF患者2 018例。分析心房颤动类别与心脏压塞发生风险的关系。结果    PAF组和CAF组心脏压塞发生率比较［0.9%（29/3 295）比0.6%（12/2 018）］，差异无统计学意义（P＝0.248）。2组患者的心脏积液引流量比较差异无统计学意义（P＝0.763）。8例（27.6%）延迟心脏压塞均发生在PAF组，1例（8.3%）CAF组患者行急诊开胸心脏修补术。进一步分层分析显示，在男性、口服抗凝药物、左心房内径＜40 mm、左心室射血分数＜64%、手术时间≥120 min的患者中，CAF患者发生心脏压塞的风险明显低于PAF患者（比值比＝0.403、0.458、0.397、0.187、0.423，均P＜0.05）。结论    CAF不增加导管射频消融术心脏压塞的风险。

目的 探讨小剂量地高辛联合美托洛尔对应用低分子肝素的老年慢性心力衰竭（CHF）伴心房颤动患者凝血功能、心功能和心肌酶谱的影响。方法 选取河北省保定市第二中心医院2017年1月至2019年1月收治的老年CHF伴心房颤动患者130例。应用随机数字表法分为对照组和观察组，各65例。对照组在常规治疗基础上口服美托洛尔缓释片治疗，观察组在对照组治疗基础上联合地高辛治疗，比较2组患者治疗30 d后的临床疗效，治疗前后活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间、左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径、左心室射血分数和血清乳酸脱氢酶、肌酸激酶及肌酸激酶同工酶水平。结果 治疗30 d后，观察组总有效率高于对照组［95.4%（62/65）比78.5%（51/65）］（P＜0.05）。治疗前后，2组患者的活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间水平比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。治疗前，2组患者的心功能和心肌酶谱指标水平比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。治疗后 2组患者的左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径和血清乳酸脱氢酶、肌酸激酶及肌酸激酶同工酶水平均小于/低于治疗前，且观察组低于对照组［(50±6)mm比（55±7）mm、（39±4）mm比（41±3）mm、(160±21)U/L比（205±18）U/L、（160±17）U/L比（176±15）U/L、（19±5）U/L比（33±4）U/L］，左心室射血分数均高于治疗前，且观察组高于对照组［(49±5)%比（46±4）%］（均P＜0.05）。结论小剂量地高辛联合美托洛尔治疗应用低分子肝素的老年CHF伴心房颤动患者临床疗效显著，心功能和心肌酶谱指标改善明显，且不影响凝血功能。

目的 探讨右美托咪定联合腹横肌平面阻滞对腹腔镜胆囊切除术（LC）患者快速康复的影响。方法 选择2018年5月至2019年5月长沙市第四医院择期全身麻醉下行LC手术患者120例，采用随机数字表法，将所有患者分成4组，每组30例：对照组（C组，给予0.25%罗哌卡因40 ml）、低剂量右美托咪定组（L组，右美托咪定0.25 μg/kg复合0.25%罗哌卡因共40 ml）、中剂量右美托咪定组（M组，右美托咪定0.5 μg/kg复合0.25%罗哌卡因共40 ml）、高剂量右美托咪定组（H组，右美托咪定1 μg/kg复合0.25%罗哌卡因共40 ml）。记录各组麻醉时长、手术时长、术中输液量、出血量等；比较各组首次下床活动时间、肛门排气时间、住院时间；采用疼痛视觉模拟量表（VAS）评分法评估比较各组患者出手术室时及术后8、24、48 h静息疼痛程度。结果 4组患者麻醉时长、手术时长、补液量、出血量等差异均无统计学意义（均P＞0.05）。M组和H组首次下床活动时间、肛门排气时间、住院时间短于C组［分别为（5.7±0.9）、（5.2±0.9）h比（8.8±1.0）h，（7.8±1.7）、（6.5±1.9）h比（13.5±2.2）h，（5.0±0.4）、（4.9±0.3）d比（6.5±0.5）d］，差异均有统计学意义（均P＜0.05）；在手术室时及术后8、24、48 h时M组、H组静息VAS评分均明显低于C组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。结论右美托咪定联合腹横肌平面阻滞能够促进LC患者快速康复，可能机制是通过增强腹横肌平面阻滞镇痛效果。其促进LC患者快速康复作用的最低有效剂量是中等剂量（0.5 μg/kg）。

【摘要】目的    研究性别与心房颤动导管射频消融并发心脏压塞的相关性。方法    回顾性收集2013年1月至2016年12月于首都医科大学附属北京安贞医院行首次心房颤动导管射频消融术5 313例患者的临床资料，分为男性组（3 524例）和女性组（1 789例）。探讨性别与心脏压塞发生风险的相关性。结果    发生心脏压塞41例（0.8%）。男性组和女性组心脏压塞发生率比较，差异无统计学意义［0.8%(27/3 524)比0.8%(14/1 789)］（P＝0.949）。2组心包引流量差异无统计学意义［（436±349）ml比（309±133）ml］(P＝0.198）。每组各有4例并发延迟心脏压塞，其中男性组中1例行急诊外科开胸心脏修补术。无院内死亡患者。对年龄（60岁）、口服抗凝药物、左心房内径（40 mm）、左心室射血分数（64%）和手术时间（120 min）进行分层分析，结果显示男性组和女性组心脏压塞发生率差异无统计学意义（P＞0.05）。结论    女性并不增加心房颤动导管射频消融术心脏压塞发生的风险。

近年来，知柏地黄丸在国内临床应用上的研究越来越深入广泛，可以被用来治疗2型糖尿病、性早熟、牙周炎、紫癜性肾炎、阴道炎、卵巢储备功能低下等妇科疾病以及男性不育，在进一步的探究中发现知柏地黄丸具有抑制成骨细胞过度亢进，调节免疫和物质代谢，调节激素水平等药理作用。本文通过查阅相关文献，对近年来中药知柏地黄丸的药理作用和临床应用研究进展进行综述，以进一步了解知柏地黄丸药理作用及机制，为临床应用提供思路和参考。