目的  探索骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者高血压患病的临床特征。方法  回顾性收集2010年5月至2020年5月首都医科大学附属北京安贞医院收治住院的103例MPN患者［包括真性红细胞增多症（PV）患者（PV组）61例和原发性血小板增多症（ET）患者（ET组）42例］的临床资料。统计PV组和ET组患者高血压患病率和年龄分布情况，比较2组中高血压患者的临床特征差异。结果  本研究中MPN患者总体的高血压患病率为52.4%（54/103），以55～64岁、75～84岁组高血压患病相对比例较高，分别为17例/27例、5例/7例；而25～44岁组高血压患者均为MPN继发性高血压。PV组高血压患者年龄明显小于、血小板计数水平低于ET组，男性比例、JAK2V617F基因突变率、男性和女性血肌酐水平、血红蛋白、红细胞压积均高于ET组（均P＜0.05）。相关性分析显示PV组中高血压患者的收缩压水平与白细胞计数呈正相关性，2组中高血压患者的左心室射血分数均与白细胞计数呈负相关性（r＝0.453，P=0.047；r＝-0.448，P=0.019；r＝-0.491，P=0.049）。PV组继发性高血压患者MPN病史长于，舒张压水平、男性和女性血肌酐水平、JAK2V617F基因突变率、血红蛋白和红细胞压积水平均明显高于ET组，血小板计数水平低于ET组（均P<0.05）。结论  MPN患者的高血压患病率高于总体人群，且呈现明显年轻化特征。PV和ET患者高血压患病具有不同的临床特点。

目的  探索TET甲基胞嘧啶双加氧化酶2（TET2）、DNA甲基化转移酶3A（DNMT3A）基因表达水平与骨髓增生异常综合征（MDS）患者临床分型及预后的关系。方法  回顾性选取2015年1月至2022年12月河北省石家庄市人民医院收治的97例MDS患者纳入观察组，另选取同期本院体检不合并血液系统疾病者90例纳入对照组、再生障碍贫血患者87例纳入相似对照组。比较3组TET2、DNMT3A基因表达水平，对比MDS各分型以及各预后分级患者基因表达水平差异。结果  观察组TET2基因表达水平均低于对照组和相似对照组，DNMT3A基因表达水平均高于对照组和相似对照组（均P＜0.001），但在MDS不同分型患者间比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。随着预后危险程度增加，TET2基因表达水平整体呈现降低趋势，DNMT3A基因表达水平整体呈现升高趋势（均P＜0.001）。TET2基因表达水平与MDS预后不良呈负相关（r=-0.664，P＜0.001），DNMT3A基因表达水平与MDS预后不良呈正相关（r=0.639，P＜0.001）。结论  TET2、DNMT3A基因表达水平在MDS各分型间无明显差异，但与MDS预后显著相关，临床上对于患者预后判断具有参考意义。

血友病A是一种发病率为1/5 000的出血性疾病，目前主要的治疗方式仍为替代治疗，治疗过程中产生凝血因子Ⅷ（FⅧ）的中和性抗体（FⅧ抑制物）是本病最大的并发症之一，将大大影响疾病治疗效果。抑制物的产生是多因素共同作用的结果，包括遗传因素和非遗传因素，遗传因素是主要因素，非遗传因素为次要因素。遗传因素包括FⅧ基因突变、免疫应答基因多态性、种族、家族史、血型。本文综述血友病A患者FⅧ抑制物产生机制及相关遗传因素的最新进展。

目的 探讨老年多发性骨髓瘤（MM）合并肾损伤患者的病理特征及其危险因素。方法 收集2013年10月至2020年10月广西医科大学附属武鸣医院收治的98例老年MM患者的临床资料，根据是否继发肾损伤分为肾损伤组（43例）和肾功能正常组（55例），分析MM合并肾损伤患者的病理特征及危险因素。结果 MM合并肾损伤临床表现呈现多样性，首发症状以贫血、感染和骨关节痛多见，肾脏受累表现均有肾功能不全，并伴有大量蛋白尿、高尿酸血症及高钙血症。肾脏病理检查：管型肾病16例（37.2%）；单克隆丙种球蛋白病15例（34.9%），其中淀粉样变性14例、轻链沉积病1例；其余的病理类型有肾小球基底膜增生性病变5例（11.6%）、间质纤维化3例（7.0%）、肾小管上皮细胞空泡样变性2例（4.7%）、肾小管萎缩2例（4.7%）。多因素Logistic回归分析结果显示，贫血(比值比=5.562，95%置信区间：2.116～14.618，P=0.001)、血清校正钙(比值比=5.646，95%置信区间：2.464～12.937，P<0.001)、高尿酸血症（比值比=4.821，95%置信区间：1.479～15.719，P=0.009）、血β2微球蛋白（比值比=5.726，95%置信区间： 2.083～15.742，P=0.001）、乳酸脱氢酶（比值比=6.197，95%置信区间：1.523～25.213，P=0.011）是MM合并肾损伤的危险因素。血红蛋白、血清校正钙、血尿酸、血β2微球蛋白、乳酸脱氢酶敏感度和特异度均较高，在MM合并肾损害的预测中，具有一定的诊断效能。结论 MM合并肾损伤临床表现复杂多样、肾损伤病理类型多样化，贫血、高血清校正钙、高尿酸血症、β2微球蛋白及乳酸脱氢酶升高均为MM合并肾损伤的危险因素。

粒细胞缺乏感染是血液恶性肿瘤患者化疗后的一种严重并发症，其进展迅速，可能导致危及生命的并发症。其中少见部位的感染，由于诊断困难，经常出现误诊、漏诊等情况。目前正常人群中化脓性髋关节炎案例较少，而白血病化疗后合并化脓性髋关节炎更为罕见，相关报道极少。本研究介绍了2例因白血病入院化疗后出现发热伴关节疼痛患者的诊疗经过，持续关注其体温及感染指标的变化、抗感染方案的改变，最终通过病理证实为化脓性髋关节炎。同时通过对相关文献进行复习总结，以期提高临床对粒细胞缺乏期罕见部位感染的识别和诊疗的认识。

目的 比较左西孟旦注射液与注射用重组人脑利钠肽治疗重症顽固性心力衰竭(RHF)的临床效果。方法 选取2018年5月至2020年5月清华大学附属垂杨柳医院诊治的重症RHF患者178例，采用随机数字表法分为观察组、对照组，各89例。对照组静脉滴注注射用重组人脑利钠肽治疗；观察组静脉滴注左西孟旦注射液治疗。比较2组治疗前及治疗7 d时心功能［左心室射血分数（LVEF）、左心室收缩末期内径(LVESD)、左心室舒张末期内径（LVEDD）、心脏指数及血清N末端B型脑钠肽前体（NT-proBNP）］、血流动力学［平均动脉压(MAP)、肺毛细血管契压(PCWP)］和炎症因子［白细胞介素6(IL-6)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、高敏C反应蛋白(hs-CRP)］水平。比较2组治疗的总有效率及不良反应发生情况。结果 治疗7 d时2组LVEF、心脏指数均高于治疗前，LVESD、LVEDD、NT-proBNP、MAP、PCWP、IL-6、hs-CRP、TNF-α水平均低于治疗前，且观察组LVEF、心脏指数均高于对照组，LVESD、LVEDD、NT-proBNP、MAP、PCWP、IL-6、hs-CRP、TNF-α均低于对照组（均P＜0.05）。观察组治疗总有效率明显高于对照组［95.5%(85/89)比86.5%(77/89)］（P=0.036）。2组不良反应发生率比较差异无统计学意义（P=0.387）。结论 左西孟旦注射液与注射用重组人脑利钠肽均可改善重症RHF患者心功能，改善血流动力学紊乱，减轻炎症反应，具有较好的疗效，但左西孟旦总有效率更高。

多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞异质性疾病。自噬是一种真核细胞维持内环境稳态的生物学过程，在MM的发生发展中具有双重作用，可以促进或抑制肿瘤的发展。本文就自噬及其调控机制、自噬在MM中的作用以及自噬相关的MM治疗策略等方面做一综述，以期为MM的临床诊治提供新思路。

目的  探究R-CHNP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+表柔比星+长春瑞滨+泼尼松）治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的效果。方法  选取 2018年8月至2020年8月于甘肃省肿瘤医院血液科就诊的80例初治DLBCL患者，按照随机数字表法分为R-CHNP组和R-CHOP组（利妥昔单抗+环磷酰胺+表柔比星+长春新碱+泼尼松），各40例。所有患者均以3周为1个周期，治疗6个周期。比较2组近期疗效、无进展生存期（PFS），分析患者PFS的影响因素。比较2组不良反应发生情况。结果  治疗6个周期后，R-CHNP组客观缓解率高于R-CHOP组［75.0%（30/40）比52.5%（21/40）］，差异有统计学意义(χ2=4.381，P=0.036)。R-CHNP组中位PFS为36个月，R-CHOP组中位PFS为33个月，生存曲线分析结果显示组间无进展生存率比较差异无统计学意义（P=0.531）。多因素分析结果显示，Ann-Arbor分期、国际预后指数（IPI）评分对DLBCL患者PFS有显著影响（均P＜0.05）。2组患者不良反应在停药或对症治疗后均好转或消失，无治疗相关的死亡事件。R-CHOP组的周围神经病变发生率高于R-CHNP组，且周围神经病变程度较R-CHNP组严重，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。结论  R-CHNP方案治疗DLBCL可获得一定效果，其周围神经毒性发生率低且程度较轻；Ann-Arbor分期、IPI评分对患者的长期生存有显著影响。

目的探讨含利妥昔单抗方案治疗B细胞非霍奇金淋巴瘤引起的间质性肺炎（IP）的临床特征。方法2018年11月至2019年12月首都医科大学附属北京友谊医院收治含利妥昔单抗方案治疗的CD20阳性B细胞非霍奇金淋巴瘤患者114例，其中有症状的IP患者5例，回顾性分析5例IP患者的临床资料。结果5例含利妥昔单抗方案治疗后的IP患者最常见的症状是干咳、劳累性呼吸困难和发热，其他不常见和非特异性的症状包括疲劳、气喘、咯血、皮疹和胸痛。部分患者在诊断时是无症状的，通过CT或正电子发射计算机断层显像-CT检测到间质性肺病，肺功能提示中重度弥散功能降低，血气分析提示低氧血症，严重者可表现为Ⅰ型呼吸衰竭。影像学典型表现为局限或双肺的磨玻璃影，少数也表现为斑片状实变影、结节影。经酌情停用利妥昔单抗并给予糖皮质激素治疗好转。结论含利妥昔单抗治疗方案可导致IP的发生，可能与细胞因子释放、免疫力降低及真菌或卡氏肺孢子虫感染相关，治疗上根据临床指标和影像学资料经验性应用糖皮质激素和抗卡氏肺孢子虫或抗真菌治疗，效果显著。

目的 探究泽布替尼一线治疗老年初诊套细胞淋巴瘤（MCL）的有效性及安全性。方法 回顾性收集甘肃省肿瘤医院血液科自2020年8月至2022年7月收住经泽布替尼治疗的13例老年初诊MCL患者临床资料。13例患者给予泽布替尼初始剂量为160 mg/次，2次/d，治疗时间均大于4个周期（1个月为1个周期），记录患者疗效，计算客观缓解率（ORR）、无进展生存期（PFS）、总生存期、6及12个月无进展生存率和总生存率，分析不同因素对PFS、总生存期的影响。结果 随访截至2022年11月1日，13例患者中，7例完全缓解(53.8%)，2例部分缓解(15.4%)，4例疾病进展(30.8%)；ORR为69.2%(9/13)；中位PFS为8个月（范围4～28个月），中位总生存期为10个月（范围5～28个月），6个月无进展生存率和总生存率分别为68.0%、92.0%，12个月无进展生存率和总生存率分别为23.0%、31.0%。单因素分析显示，美国东部肿瘤协作组评分、Ki-67指数、乳酸脱氢酶可能影响患者PFS，年龄、Ki-67指数、乳酸脱氢酶可能影响患者总生存期（均P＜0.05），但多因素Cox回归分析结果未观测到有统计学意义的影响PFS、总生存期的因素（均P＞0.05）。13例患者中，1例血液学毒性为轻度，4例非血液学毒性包括感染、继发恶性肿瘤、关节痛、恶心，所有不良反应经减量、停用泽布替尼及对症处理均安全可控，无治疗相关死亡发生。结论 泽布替尼单药一线治疗老年初诊MCL，特别是对于体能状态差不能耐受化疗及个人意愿拒绝化疗的患者有较高的ORR、完全缓解率及较好的耐受性。