目的 探究不同水平动脉血二氧化碳分压（PaCO2）对室间隔缺损修补术婴儿的心脑保护作用。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2017年5月至2018年5月83例行室间隔缺损修补术婴儿的资料。采用呼气末二氧化碳分压(PETCO2)作为间接的、持续性指标来反映PaCO2，记录术前（T1）、切心包（T2）、停体外循环（T3）、停超滤（T4）及术毕（T5）时点的PETCO2，除T3时点PaCO2不受呼吸条件影响外，在其余时点PETCO2为30~＜40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）的婴儿为低二氧化碳组（LP组，34例），PETCO2为40~＜50 mmHg的婴儿为高二氧化碳组（HP组，49例）。记录实验室指标，T1、T4时点动脉血气分析结果，T1~T5时点呼吸参数、局部脑氧饱和度（rScO2）、脑血流参数及血流动力学参数。结果 术后1 d，2组肌酸激酶同工酶水平均高于术前3 d，但HP组低于LP组（P＜0.05）。HP组T1、T4时点PaCO2水平均高于LP组［（38±5）mmHg比（31±4）mmHg、（44±6）mmHg比（36±4）mmHg］（均P＜0.001）。HP组T1~T5时点分钟通气量、呼吸频率均低于LP组，PETCO2水平均高于LP组（均P＜0.05）。除T3时点外，HP组各时点rScO2、大脑中动脉平均流速均高于LP组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。Pearson相关性分析结果显示，行室间隔缺损修补术婴儿PETCO2与PaCO2呈正相关（P＜0.001）。结论 通过精准管理将PaCO2维持在正常偏高水平，可以安全有效地减轻室间隔缺损手术婴儿的心脑损伤。

目的分析肺血管发育不良型法洛四联症（重症TOF）患者分期手术治疗效果。方法选取2010年6月至2018年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的行分期矫治14岁以下重症TOF患儿110例。以第1次分流手术至根治手术时间间隔将患儿分为分流效果好组（A组：间隔时间≤2年，84例）和分流效果差组（B组：间隔时间＞2年，26例）。回顾性分析患儿分流前及围术期基本资料。结果所有患儿第1次分流术后（1.6±1.1）年（0.42～7年）行根治术。99例患儿单纯行体肺分流手术，根治手术前McGoon比值、PAI指数较第1次分流术前均明显改善［（1.79±0.44）比（1.15±0.38）、（196±83）mm2/m2比（121±40）mm2/m2］（均P＜0.05）。11例患儿一次分流手术后行球囊扩张，根治手术前McGoon比值、PAI指数较球囊扩张前均明显改善［（1.84±0.39）比（1.20±0.07）、（194±93）mm2/m2比（108±21）mm2/m2］（均P＜0.05）。B组分流手术前PAI指数低于A组，根治围术期阻断时间、体外循环时间长于A组，使用球囊扩张比例高于A组（均P＜0.05），2组多次体肺分流比例、使用侧支封堵/结扎比例、呼吸机使用时间比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。全组死亡2例，病死率1.8%，1例死于术后早期低心排血量综合征，1例死于神经系统并发症。结论对于重症TOF患儿，单纯体肺分流术及一次分流手术后球囊扩张技术均可促进肺血管发育，可以作为肺血管反应较差患儿的有效治疗手段。分流时肺血管发育较差会影响体肺分流的效果，延长等待时间，但不影响根治手术早期效果。

目的   分析完全性肺静脉异位引流（TAPVC）患儿术后早期(术后30 d内)死亡的危险因素。方法  回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2011年1月至2015年12月诊断为TAPVC行一期根治手术的187例患儿的临床资料。根据患儿术后早期死亡情况分为死亡组（11例）和存活组（176例）。对比死亡组与存活组患儿术前、术中及术后各项变量指标，再将有意义的变量纳入Logistic回归分析，评估TAPVC术后早期死亡的危险因素。结果  187例患儿中，术后早期死亡11例(5.9%)，其中有4例为混合型肺静脉异位引流，低心排血量综合征是死亡组患儿主要的并发症，有6例。死亡组与存活组患儿的解剖分型（P=0.024）、术前脉搏血氧饱和度（P=0.020）、术前左心室舒张末期内径（P=0.024）、术前肺静脉最大流速（P=0.046）、术前肺动脉压力（P=0.010）、阻断升主动脉时间（P<0.001）、术中体外循环时间（P<0.001）、术后左心室射血分数（P=0.003）、术后左心室舒张末期内径（P=0.010）、术后肺静脉最大流速（P=0.010）、术后正性肌力药物评分（P<0.001）、术后左心房压力（P=0.001）差异均有统计学意义。Logistic回归后退法分析结果显示，体外循环时间(比值比=1.017,P=0.049)和术后正性肌力药物评分(比值比=1.119, P=0.032)为术后早期死亡的危险因素。结论  体外循环时间和正性肌力药物评分是TAPVC术后早期死亡的独立危险因素。

先天性心脏病（先心病）在我国已升至占出生缺陷第一位，已成为我国城市0～5岁婴幼儿的第一致死原因，严重影响着我国出生人口的质量和总体健康水平。每出生一个缺陷患儿其家庭都会受到精神打击，同时会面临经济压力。虽然99%的患儿完全可以通过手术得到治疗，但先心病治疗费用十分巨大，好多患儿由于得不到及时的医治可能过早逝去，或是终身被疾病折磨，给家庭和社会带来极其沉重的负担，很多家庭因病致贫或因病返贫。党和政府历来十分重视和支持先心病的防治工作，国家启动了大病专项救治工作，政府的医疗保险政策、大病统筹、国家救助及慈善组织的支持，使更多的先心病患儿得到救治。一级防治：初步了解致病因素，尝试基因诊断，降低先心病的发生率；二级防治：县二级以上医院超声科可以做到胎儿异常情况的早发现、早诊断和早干预，降低先心病患儿的出生率；三级防治：提高重症先心病患儿的治愈率，降低婴幼儿死亡率，对提高人均预期寿命做出贡献。在全国范围内建立和完善先心病三级防治网络，利于有效控制先心病，提高我国出生人口质量和全民健康素质，实现全民健康和全面小康的宏伟目标。

青藏高原平均海拔在4 000米以上，由于高寒缺氧、医疗条件差等原因，青藏高原儿童先天性心脏病（先心病）发病率是平原地区的2～3倍。受当地自然地域条件和经济发展水平等诸多因素的影响，很多先心病患儿无法得到及时有效的治疗，成为影响藏区人口健康素质的重要因素之一。党和政府始终关心边远地区的全民健康工作，近年来，国家卫生健康委员会会同相关单位大力推进医疗人才“组团式”的援藏援疆，深入青藏高原进行筛查、会诊及随访，让当地的患者享受到优质的医疗服务。多次在青藏高原开设培训班，培养当地医生数百人，并和当地医学专业人员合作、联合研究，提高了当地医护筛查、救治能力；在世界屋脊建立了先心病三级防治基地，通过北京等地专家到高原开展课程、临床带教、展开课题讨论等多种形式的培训互动以及远程会诊、远程指导，实现了优质医疗资源的共享，培养造就了当地一批先心病筛查诊断的专业人才，留下了一支永不走的医疗队。截至2019年7月底，中华慈善总会联合部队和地方医院对27万名少数民族儿童进行了筛查，已成功为3 566名少数民族贫困家庭的先心病儿童免费实施了手术治疗，使众多患儿重获新生。儿童强则国强，先心病儿童的救治，治愈的不仅是疾病，更重要的是帮助这些家庭摆脱因疾病带来的贫困、树立健康意识。这一系列工作的开展提高了藏族同胞的总体健康水平，对国家的统战工作、各民族团结稳定具有重要意义，最终推动全面小康、全民健康的战略目标的实现。

目的    总结Berry综合征的超声心动图特征，以提高临床诊断准确率。方法    回顾性分析2007年1月至2017年8月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经超声心动图诊断并经手术或CT、心导管检查证实的13例Berry综合征患儿心脏超声表现及血流动力学特点，总结Berry综合征的超声诊断特点。结果    Berry综合征超声心动图特征：①左心室长轴显示右肺动脉起自升主动脉后壁；②大动脉短轴显示主、肺动脉间隔回声缺失，彩色多普勒显示主、肺动脉间隔双向低速分流信号；③大动脉短轴及胸骨上窝切面显示动脉导管未闭及大动脉水平右向左或双向分流信号；④胸骨上窝矢状切面显示主动脉弓离断或缩窄；⑤四腔心切面示右心增大，右心室壁增厚；多普勒测及三尖瓣高速反流，提示肺动脉高压。13例患儿中7例行外科手术（围术期死亡2例），2例行内科治疗（死亡1例、存活1例），4例放弃治疗失访。结论    Berry综合征是罕见的严重心脏畸形，出生后应尽早手术，以提高生存率。掌握其解剖构成，正确运用超声切面早期诊断并评估手术条件是保证手术成功的要素。

目的    分析先天性心脏病（CHD）术后肺动脉高压（PAH）与特发性肺动脉高压（IPAH）患者的临床表现、功能性指标、血液动力学特点及生存情况。方法    收集2010年1月至2016年12月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心住院的88例PAH患者的临床资料。超声心动图和/或行规范心导管术明确诊断PAH，包括60例IPAH及28例CHD术后PAH患者。回顾性分析这2种类型患者的临床特点和远期预后情况。结果    入组患者年龄0.8～50.2岁、平均（18±12）岁，中位随访时间为4.4年。超声估测及右心导管检查结果显示CHD术后PAH组与IPAH组患者肺动脉收缩压、肺动脉平均压及肺小动脉阻力指数差异均无统计学意义［（82±25）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（76±22）mmHg、（58±18）mmHg比（62±18）mmHg、（13±4）Wood/m2比（18±10）Wood/m2］（均P＞0.05）。CHD术后PAH组B型脑钠肽水平及右心室与左心室内径比值明显低于IPAH组［18.2(9.2,25.4)ng/L比681.0(53.0,728.0)ng/L、（0.53±0.18）比（0.87±0.41）］，差异均有统计学意义（均P<0.05）。IPAH患者在随访期间有16例（18.2%）死亡，36例（60.0%）出现相关并发症；CHD术后PAH患者无死亡，有5例（17.9%）出现并发症；CHD术后PAH组相应的并发症发生率均明显低于IPAH组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。CHD术后PAH组生存率高于IPAH组［100.0%（28/28）比73.3%（44/60）］，差异有统计学意义（P<0.05）。结论    CHD术后PAH患者与IPAH患者血流动力学指标类似，但心功能更稳定，右心室扩张程度低，预后也更好。

目的    总结肺动脉狭窄合并肺静脉异位引流先天性心脏病行上腔静脉-肺动脉双向分流术（双向格林手术）的经验和体会。方法    选取2012年1月至2017年6月于首都医科大学附属北京安贞医院行双向格林手术的肺动脉狭窄合并肺静脉异位引流的复杂先天性心脏病患儿14例。其中5例在体外循环下完成，同时矫治完全性肺静脉异位引流，非体外循环下完成9例。结果    本组患儿死亡1例，手术病死率7.1%（1/14）。术后并发症4例(28.6%),均为右侧胸腔积液，其中乳糜胸1例，经内科保守治疗后痊愈。术后血氧饱和度由术前(72±10)%提高至(91±4)%。结论    虽然肺动脉狭窄合并肺静脉异位引流的先天性心脏病是双向格林手术的高危因素，但采用恰当的手术方式也能取得满意的效果。

目的    结合文献总结肺动脉吊带的临床治疗经验。方法    纳入首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2009年8月至2016年10月收治的17例肺动脉吊带患者，回顾性分析其临床资料，包括体外循环时间、带管时间、二次气管插管情况、重症监护时间及预后情况。结果    17例患者中男6例、女11例。入院均行手术治疗，手术均成功。手术体外循环时间34～157 min、中位时间83(71,108)min；术后带管时间4～151 h、中位时间23(11,73)h；重症监护病房停留时间1～10 d、中位时间3(2,7)d；二次气管插管3例(17.6%)。最终本院内死亡1例（0.58%），2例因二次气管插管难以脱离呼吸机而转院治疗，随访其中1例死亡，1例痊愈；其余患者均康复出院。结论    肺动脉吊带手术治疗是安全、有效的，合并气管狭窄及程度是肺动脉吊带治疗及预后的关键。