目的 分析主动脉缩窄（COA）外科手术后患者早期高血压的发生情况和危险因素。方法 收集2010年1月至2020年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行外科手术治疗的203例COA患者的临床资料，根据有无术后早期高血压分为高血压组（136例）和非高血压组（67例）。比较2组患者临床资料，分析COA术后早期高血压的危险因素。结果 高血压组患者手术年龄明显高于非高血压组［1.3（0.6,4.0）岁比0.6（0.4,1.1）岁］（P＜0.001），术前缩窄处压差明显高于非高血压组（P=0.046），术前合并心内分流比例明显低于非高血压组（P=0.023）。高血压组术后吻合口压差高于非高血压组，但组间差异无统计学意义（P=0.092）。Logistic回归分析结果显示，手术年龄是行外科手术治疗的COA患者术后早期高血压的独立危险因素（比值比=0.753，95%置信区间：0.599～0.945，P=0.015）。结论  手术年龄是COA外科手术后患者早期高血压的危险因素。

目的 探讨先天性血管环的临床特征、诊断和外科治疗方法 及疗效。方法 回顾性分析2018年10月至2021年10月于首都医科大学附属北京安贞医院行手术治疗的43例先天性血管环患儿的临床资料，患儿年龄3个月～5.4岁，体质量5～20 kg。所有患儿术前均行X线胸片、心脏彩色多普勒超声检查，部分患儿行心脏大血管和气管树CT三维成像检查。对所有患儿近、中期结果进行随访分析。结果 完全性血管环37例，部分性血管环6例；完全性血管环中，先天性双主动脉弓30例，右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭/动脉导管韧带7例；部分性血管环中，肺动脉吊带5例，左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉1例。入院时17例患儿有明显症状。合并心内畸形12例，术前有明确气道狭窄19例。所有患儿均接受手术治疗。术后死亡1例，死于严重气道狭窄。围术期并发症4例，其中乳糜胸2例、心包积液合并肺不张1例、神经系统并发症1例。随访1～29个月，2例失访，3例患儿出院时仍有轻微呼吸道症状，分别于1、3和6个月后症状消失，其余患儿恢复良好，随访结果满意，术后1、2年生存率均为97.6%（40/41）。结论  婴幼儿出现原因不明的呼吸系统症状需警惕先天性血管环的可能性；心脏多普勒超声联合多排CT可明确诊断；早期正确诊断、及时手术是治疗和改善其预后的关键。

目的 探究不同水平动脉血二氧化碳分压（PaCO2）对室间隔缺损修补术婴儿的心脑保护作用。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2017年5月至2018年5月83例行室间隔缺损修补术婴儿的资料。采用呼气末二氧化碳分压(PETCO2)作为间接的、持续性指标来反映PaCO2，记录术前（T1）、切心包（T2）、停体外循环（T3）、停超滤（T4）及术毕（T5）时点的PETCO2，除T3时点PaCO2不受呼吸条件影响外，在其余时点PETCO2为30~＜40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）的婴儿为低二氧化碳组（LP组，34例），PETCO2为40~＜50 mmHg的婴儿为高二氧化碳组（HP组，49例）。记录实验室指标，T1、T4时点动脉血气分析结果，T1~T5时点呼吸参数、局部脑氧饱和度（rScO2）、脑血流参数及血流动力学参数。结果 术后1 d，2组肌酸激酶同工酶水平均高于术前3 d，但HP组低于LP组（P＜0.05）。HP组T1、T4时点PaCO2水平均高于LP组［（38±5）mmHg比（31±4）mmHg、（44±6）mmHg比（36±4）mmHg］（均P＜0.001）。HP组T1~T5时点分钟通气量、呼吸频率均低于LP组，PETCO2水平均高于LP组（均P＜0.05）。除T3时点外，HP组各时点rScO2、大脑中动脉平均流速均高于LP组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。Pearson相关性分析结果显示，行室间隔缺损修补术婴儿PETCO2与PaCO2呈正相关（P＜0.001）。结论 通过精准管理将PaCO2维持在正常偏高水平，可以安全有效地减轻室间隔缺损手术婴儿的心脑损伤。

目的 探讨先天性心脏病患儿术后延迟关胸的循环监测结果和护理过程。方法  回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2015年2月至2017年10月收治的22例先天性心脏病术后延迟关胸患儿的临床资料。记录患儿的临床预后，比较不同预后组的中心静脉压、左心房压、收缩压、心率和血乳酸水平等循环监测结果。结果 22例患儿均在血流动力学稳定后入手术室行二期关胸，延迟关胸时间（2.6±1.3）d，住院时间（37±20）d。痊愈出院16例（痊愈组），多器官功能衰竭死亡6例（死亡组）。死亡组血乳酸水平高于痊愈组［(7.3±3.1)mmol/L比（1.9±0.8）mmol/L］（P<0.05），2组中心静脉压、左心房压、收缩压、心率比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论  心脏手术后延迟关胸有利于先天性心脏病患儿度过术后早期心肌水肿、低心排血量的高危期，但需配合严密、科学、合理的循环系统监护和护理，以维持良好的循环，改善预后。

危重先天性心脏病(先心病)患儿生后即面临生命危险，一旦病情恶化，预后极差。针对这种术后危重状态可能导致的严重不良后果，在1例入住首都医科大学附属北京安贞医院的胎儿心脏结构异常孕妇的诊疗中我们首次选择新生儿娩出后即启动手术的多学科救治模式，来规避术前的高风险。母孕期胎儿诊断为完全型肺静脉异位引流，于本院经剖宫产娩出胎儿后，立即转入心脏手术室，明确诊断，完成必要术前检查后开始麻醉，完成手术矫治，手术过程、术后恢复顺利。该救治模式通过新生儿娩出后即刻的早期手术有望改善危重先心病患儿的预后，降低死亡率，提高远期健康水平。

目的 比较复杂先天性心脏病矫治术中两种带瓣管道重建右心室-肺动脉连接技术的优劣。方法 回顾性选取2012年1月至2017年12月于首都医科大学附属北京安贞医院诊治的复杂先天性心脏病外管道重建右心室-肺动脉连接患儿37例。按照重建右心室流出道手术方式不同分为2组：Ⅰ组为人工管道后三分之一与右心室流出道切口吻合，吻合口前壁加盖心包补片扩大吻合口（传统方法），共11例；Ⅱ组为人工管道近端与右心室流出道切口直接吻合，共26例。比较2组体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助通气时间、监护室滞留时间、术后肺动脉瓣压差。随访2组肺动脉瓣压差及反流情况。结果 2组体外循环时间、主动脉阻断时间、监护室滞留时间、呼吸机辅助通气时间、术后肺动脉瓣压差比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。Ⅰ组患者远期随访8例，随访率为72.7%（8/11），随访时间1～6年。有1例因管道狭窄二次手术。随访期间无死亡患者。超声心动图结果显示，肺动脉瓣大量反流1例，少量反流3例，肺动脉瓣压差（15±11）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、范围4～32 mmHg。Ⅱ组患者远期随访23例（前期有1例于术后12 d突发心跳骤停死亡），随访率92.0%（23/25），随访时间8个月~7年。随访期间死亡1例，死因为感染性心内膜炎，心功能衰竭。超声心动图检查显示，肺动脉瓣中量反流1例，少量反流6例，微量反流4例，肺动脉瓣压差（17±16）mmHg、范围4～66 mmHg。结论 人工管道近端与右心室流出道切口直接吻合重建右心室-肺动脉连接，理论上存在狭窄和瓣膜反流的隐患，但与传统方法比较，没有明显差异

先天性心脏病相关肺动脉高压在妊娠人群中是一类涉及多学科的严重心肺疾病，患者妊娠期母婴风险明显增加，能否妊娠和分娩，如何管理，需要格外关注。在备孕阶段或首次发现妊娠时应严格评估妊娠风险，如果存在巨大妊娠风险，就应避孕或者早期终止妊娠。若评估后可继续妊娠，应在孕期加强产前检查，同时注意孕期风险评估和多学科合作治疗。尽早识别、及时评估、积极干预、加强妊娠期间管理，尽量减少不良母婴结局。