目的 分析主动脉缩窄（COA）外科手术后患者早期高血压的发生情况和危险因素。方法 收集2010年1月至2020年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行外科手术治疗的203例COA患者的临床资料，根据有无术后早期高血压分为高血压组（136例）和非高血压组（67例）。比较2组患者临床资料，分析COA术后早期高血压的危险因素。结果 高血压组患者手术年龄明显高于非高血压组［1.3（0.6,4.0）岁比0.6（0.4,1.1）岁］（P＜0.001），术前缩窄处压差明显高于非高血压组（P=0.046），术前合并心内分流比例明显低于非高血压组（P=0.023）。高血压组术后吻合口压差高于非高血压组，但组间差异无统计学意义（P=0.092）。Logistic回归分析结果显示，手术年龄是行外科手术治疗的COA患者术后早期高血压的独立危险因素（比值比=0.753，95%置信区间：0.599～0.945，P=0.015）。结论  手术年龄是COA外科手术后患者早期高血压的危险因素。

目的 探讨先天性血管环的临床特征、诊断和外科治疗方法 及疗效。方法 回顾性分析2018年10月至2021年10月于首都医科大学附属北京安贞医院行手术治疗的43例先天性血管环患儿的临床资料，患儿年龄3个月～5.4岁，体质量5～20 kg。所有患儿术前均行X线胸片、心脏彩色多普勒超声检查，部分患儿行心脏大血管和气管树CT三维成像检查。对所有患儿近、中期结果进行随访分析。结果 完全性血管环37例，部分性血管环6例；完全性血管环中，先天性双主动脉弓30例，右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭/动脉导管韧带7例；部分性血管环中，肺动脉吊带5例，左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉1例。入院时17例患儿有明显症状。合并心内畸形12例，术前有明确气道狭窄19例。所有患儿均接受手术治疗。术后死亡1例，死于严重气道狭窄。围术期并发症4例，其中乳糜胸2例、心包积液合并肺不张1例、神经系统并发症1例。随访1～29个月，2例失访，3例患儿出院时仍有轻微呼吸道症状，分别于1、3和6个月后症状消失，其余患儿恢复良好，随访结果满意，术后1、2年生存率均为97.6%（40/41）。结论  婴幼儿出现原因不明的呼吸系统症状需警惕先天性血管环的可能性；心脏多普勒超声联合多排CT可明确诊断；早期正确诊断、及时手术是治疗和改善其预后的关键。

我国是世界人口大国，缺陷儿发生率约为5.6%，特别在贫困地区更为显著。产前筛查与产前诊断属于二级预防，能够从源头把控生育质量，提高出生人口素质和社会人口整体健康水平。我国每年约有90万个缺陷及残疾儿的降生，虽然出生缺陷防治工作依然艰巨，还需要在管理体系建设、技术创新、人才培育等方面加大力度；近年来，国家出台了一系列政策和法规，经过多年的发展，产前筛查与产前诊断的卫生管理体系不断完善，技术水平取得了显著进步，有效增强了全民健康知识和责任意识，使得部分重大出生缺陷发生率呈下降趋势。产前筛查与产前诊断是促进全民健康的重要举措，是推动全面小康的重要力量。

目的 探究不同水平动脉血二氧化碳分压（PaCO2）对室间隔缺损修补术婴儿的心脑保护作用。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2017年5月至2018年5月83例行室间隔缺损修补术婴儿的资料。采用呼气末二氧化碳分压(PETCO2)作为间接的、持续性指标来反映PaCO2，记录术前（T1）、切心包（T2）、停体外循环（T3）、停超滤（T4）及术毕（T5）时点的PETCO2，除T3时点PaCO2不受呼吸条件影响外，在其余时点PETCO2为30~＜40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）的婴儿为低二氧化碳组（LP组，34例），PETCO2为40~＜50 mmHg的婴儿为高二氧化碳组（HP组，49例）。记录实验室指标，T1、T4时点动脉血气分析结果，T1~T5时点呼吸参数、局部脑氧饱和度（rScO2）、脑血流参数及血流动力学参数。结果 术后1 d，2组肌酸激酶同工酶水平均高于术前3 d，但HP组低于LP组（P＜0.05）。HP组T1、T4时点PaCO2水平均高于LP组［（38±5）mmHg比（31±4）mmHg、（44±6）mmHg比（36±4）mmHg］（均P＜0.001）。HP组T1~T5时点分钟通气量、呼吸频率均低于LP组，PETCO2水平均高于LP组（均P＜0.05）。除T3时点外，HP组各时点rScO2、大脑中动脉平均流速均高于LP组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。Pearson相关性分析结果显示，行室间隔缺损修补术婴儿PETCO2与PaCO2呈正相关（P＜0.001）。结论 通过精准管理将PaCO2维持在正常偏高水平，可以安全有效地减轻室间隔缺损手术婴儿的心脑损伤。

【摘要】目的    评价低分子肝素联合阿司匹林在儿童心导管术后股动脉血栓形成治疗中的效果。方法    回顾性分析2015年9月至2019年3月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行心导管术后24 h仍存在股动脉血栓的10例住院患儿的临床资料、治疗经过及转归。所有患儿均给予皮下注射低分子肝素联合口服阿司匹林治疗股动脉血栓。结果    10例患儿中男2例、女8例；月龄9～80个月，平均（32±24）个月；体质量5.8～17.5 kg，平均（12±4）kg。10例患儿中7例为动脉导管未闭，1例为法洛四联症，1例为房间隔缺损，1例为阵发性室上性心动过速，股动脉血栓发生率为0.84%（10/1 189）。7例为股总动脉闭塞，1例为股浅动脉闭塞，1例为股总动脉合并股浅动脉血栓闭塞，1例为股总动脉中度狭窄，血栓长度0.7～2.7 cm。7例患儿于股动脉血栓形成第2天应用皮下注射低分子肝素联合口服阿司匹林治疗，1例于第3天应用，2例于第5天才应用。皮下注射低分子肝素疗程3～28 d，平均（10±8）d。口服阿司匹林最终治疗剂量2.0～4.6 mg/kg，平均（3.2±0.8）mg/kg。所有患儿经治疗后股动脉血流均恢复正常，足背动脉搏动恢复，皮肤温度恢复正常。随访1～33个月，所有患儿超声多普勒提示股动脉血流通畅，血栓均未复发。治疗期间无出血、过敏、皮疹、消化道症状、血小板减少及肝肾功能损伤等并发症发生。结论    皮下注射低分子肝素联合口服阿司匹林治疗儿童心导管术后股动脉血栓安全有效。

目的    总结小儿紫绀型先天性心脏病（CHD）急诊手术经验。方法    回顾性分析2016年1月至2017年8月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心急诊手术治疗的89例紫绀型CHD患儿的临床资料。其中男64例、女25例，年龄（4±3）个月。行外科根治手术83例，姑息手术6例。统计分析手术根治率、术后并发症及患儿预后。结果    本组89例手术患儿心脏畸形一期根治率为93.3%（83/89），住院时间8～40 d、平均（18±9）d。术后并发症发生率25.8%（23/89）。全组术后早期死亡3例，病死率为3.4%（3/89）。结论    紫绀型CHD患儿明确诊断后需尽快行急诊手术治疗，合理的围术期管理是患儿良好预后的重要保障。

目的  探讨人工智能辅助诊断技术在超声心动图诊断房间隔缺损（ASD）中的应用价值。方法  回顾性分析2020年6—9月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心确诊的80例ASD患者的临床资料。另选取同期因心脏杂音行超声心动图检查并排除ASD的体检者39例。收集所有受试者的二维及彩色多普勒超声心动图静态图像，按60%和40%的比例划分为训练集和测试集，训练集分别在RESNET50（残差神经网络）、NSENET121（密集连接卷积网络）以及人工智能辅助诊断模型中进行训练。比较3种模型在测试集中对ASD的诊断准确率、假阴性率及假阳性率。结果  训练集由44例ASD患者与27例体检者组成，测试集由36例ASD患者与12例体检者组成。RESNET50、DENSENET121及人工智能辅助诊断模型对ASD的诊断准确率分别为83.3%（40/48）、85.4%（41/48）、97.9%（47/48），假阴性率分别为2.8%（1/48）、16.7%（8/48）、2.8%（1/48），假阳性率分别为58.3%（28/48）、13.9%（6/48）、0（0/48）。3个模型对ASD的诊断准确率、假阴性率、假阳性率比较差异均有统计学意义（χ2=6.05，P=0.04； χ2=10.53，P=0.01； χ2=29.67，P＜0.01）。结论  人工智能辅助诊断技术可提高超声心动图诊断ASD的准确率，有推广应用价值。

目的 探究肺动脉高压（PAH）个体中整联蛋白β3促进肺血管重构的分子机制，分析其可能调节的靶基因，为进一步筛选特异的靶向药物提供实验依据。方法 从基因表达综合数据库选取GSE33463数据集，微阵列分析特发性PAH患者与健康对照者间差异表达的基因，R语言对测序结果中的基因进行相关性检验，找出与ITGB3具有共表达关系的基因，并进行基因本体论和KEGG富集分析，对ITGB3进行蛋白质相互作用网络分析，获得相对于ITGB3具有统计学意义的基因集合信号转导通路及蛋白与蛋白相互作用关系。小分子药物分析筛选可以调节ITGB3的潜在治疗药物。结果共表达分析结果表明，ITGB3可能与21种基因有关，其中ALAS2与ITGB3呈正相关(相关系数=0.746，P＜0.001)，CLK1与ITGB3呈负相关(相关系数=-0.613，P＜0.001)。基因本体论分析结果表明，ITGB3主要富集的细胞组分为参与细胞黏附的蛋白质复合物和质膜受体复合物等。KEGG 通路富集分析结果显示，ITGB3主要参与调控细胞黏着斑通路、磷脂酰肌醇-3-激酶/蛋白激酶B通路、肥厚型心肌病通路和扩张型心肌病通路等。蛋白相互作用网络显示，ITGB3可能与胰岛素样生长因子1（IGF-1）、IGF-1受体（IGF-1R）相互作用，形成ITGB3-IGF-1-IGF-1R复合物，活化下游信号分子。阿地芬宁、马普替林、莫能菌素等小分子药物均是可以调节ITGB3的PAH潜在治疗药物(score分别为-0.878、-0.911、-0.817，均P＜0.001)。结论 ITGB3可能通过与IGF-1R相结合并促进IGF-1信号通路过度活化，进而促进PAH发展。可依此研究筛选PAH的靶向治疗药物。

【摘要】目的    探讨介入治疗在法洛四联症(TOF)根治术后残余畸形中的应用效果。方法    回顾性选取2010年1月至2018年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的TOF根治术后行介入治疗患者26例，包括行经皮体肺侧支血管封堵术6例，经皮肺动脉（瓣）球囊扩张术14例，经皮肺动脉支架置入术6例。观察术后即刻疗效，并于术后1、3、6、12个月随访治疗后跨肺动脉瓣或狭窄近远端压差及肺动脉发育情况，评价介入手术疗效。结果    全组患者均顺利进行介入治疗。6例行经皮体肺侧支血管封堵术患者术后肺出血好转，顺利拔除气管插管。14例行经皮肺动脉（瓣）球囊扩张术患者术后即刻跨肺动脉瓣及狭窄近、远端压差及右心室收缩压较术前均明显降低［（37±16）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（79±20）mmHg、（57±8）mmHg比（95±23）mmHg］，术后12个月患者跨肺动脉瓣及狭窄近、远端压差和主肺动脉内径及Nakata指数较术前均明显改善（均P＜0.05）。6例经皮肺动脉支架置入术患者术后即刻跨狭窄近、远端压差和右心室收缩压较术前均明显降低［（35±17）mmHg比（62±12）mmHg、（53±13）mmHg比（74±17）mmHg］，术后12个月患者跨狭窄近、远端压差和肺动脉内径、Nakata指数均较术前明显改善（均P＜0.05）。结论    内科介入治疗TOF根治术后残余畸形，可明显改善患者预后，提高患者生活质量。

【摘要】目的    探究GluK2受体小泛素化修饰蛋白(SUMO)2/3化在猪模型深低温停循环（DHCA）脑损伤中的作用机制。方法    将18只中华小型猪随机分为体外循环组（CPB组）、DHCA组和选择性脑灌注（SACP）组，每组6只。建立猪DHCA和SACP模型，术后2 h处死猪留取海马区脑组织标本。蛋白质印迹法检测海马区脑组织中SUMO2/3化水平、GluK2、p-MLK3、MLK3、p-JNK3、JNK3表达；免疫共沉淀检测GluK2 SUMO2/3化的程度以及GluK2和MLK3蛋白之间的相互作用。TUNEL法检测海马区脑组织凋亡情况；免疫组织化学染色检测Bax、Bcl-2和Caspase-3表达。结果    DHCA组海马区脑组织中SUMO2/3和GluK2表达［（1.438±0.011）、（1.965±0.107）］较SACP组［（1.220±0.039）、（1.372±0.196），均P＜0.05］和CPB组［（0.443±0.025）、（0.986±0.181），均P＜0.01］明显增加。DHCA组海马区脑组织中GluK2-SUMO2/3和GluK2-MLK3表达较其他2组明显增加（均P＜0.01）。DHCA组p-MLK3/MLK3和p-JNK3/JNK3表达较其他2组明显增加（均P＜0.05）。TUNEL检测发现DHCA组海马区神经元凋亡最明显，凋亡率为64.8%，较CPB组（15.8%）和SACP组（47.0%）明显增加（均P＜0.001）。免疫组织化学结果显示DHCA组海马区脑组织中Bax和Caspase-3表达较CPB组和SACP组明显增加，而Bcl-2表达较其他2组明显减少。结论    DHCA脑损伤时可能通过激活GluK2受体发生SUMO2/3化，增加GluK2受体和下游MLK3蛋白的相互作用，激活MLK3发生磷酸化，进一步激活下游的JNK3启动凋亡信号。