目的 分析主动脉缩窄（COA）外科手术后患者早期高血压的发生情况和危险因素。方法 收集2010年1月至2020年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行外科手术治疗的203例COA患者的临床资料，根据有无术后早期高血压分为高血压组（136例）和非高血压组（67例）。比较2组患者临床资料，分析COA术后早期高血压的危险因素。结果 高血压组患者手术年龄明显高于非高血压组［1.3（0.6,4.0）岁比0.6（0.4,1.1）岁］（P＜0.001），术前缩窄处压差明显高于非高血压组（P=0.046），术前合并心内分流比例明显低于非高血压组（P=0.023）。高血压组术后吻合口压差高于非高血压组，但组间差异无统计学意义（P=0.092）。Logistic回归分析结果显示，手术年龄是行外科手术治疗的COA患者术后早期高血压的独立危险因素（比值比=0.753，95%置信区间：0.599～0.945，P=0.015）。结论  手术年龄是COA外科手术后患者早期高血压的危险因素。

目的  总结超声心动图在评估完全型肺静脉异位引流(TAPVC)合并限制型与非限制型房间隔交通中的应用价值。方法  对2020年1月至2022年6月在首都医科大学附属北京安贞医院经外科手术确诊的49例TAPVC患者的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。设定超声心动图测量房间隔交通≤5 mm为限制型房间隔交通，将患者分为限制组（23例）和非限制组（26例）。分别于术前及术后1、3个月行超声心动图检查，测量左心室内径（LVD）、右心室内径(RVD)、三尖瓣反流峰值压差(PTR)。分析并比较2组患者术前、术后心室内径和PTR的变化。结果  49例患者术前超声心动图诊断均与手术诊断一致，符合率100%。术前，限制组LVD、LVD/RVD比值明显低于非限制组，而PTR、RVD则明显高于非限制组，差异均有统计学意义(均P＜0.01)。术后1、3个月2组PTR、RVD和LVD/RVD比值比较差异均无统计学意义（均P＞0.05），限制组LVD小于非限制组［（19.3±4.2）mm比（22.3±4.6）mm、（22.6±3.8）mm比（25.9±3.7）mm］，差异均有统计学意义(均P＜0.05)。结论  超声心动图是诊断TAPVC的首选及准确的检查方法，早期诊断有利于尽早手术治疗，并能有效评价心脏容量改变及肺动脉高压下降情况，具有较高的临床应用价值。

目的 探究不同水平动脉血二氧化碳分压（PaCO2）对室间隔缺损修补术婴儿的心脑保护作用。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2017年5月至2018年5月83例行室间隔缺损修补术婴儿的资料。采用呼气末二氧化碳分压(PETCO2)作为间接的、持续性指标来反映PaCO2，记录术前（T1）、切心包（T2）、停体外循环（T3）、停超滤（T4）及术毕（T5）时点的PETCO2，除T3时点PaCO2不受呼吸条件影响外，在其余时点PETCO2为30~＜40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）的婴儿为低二氧化碳组（LP组，34例），PETCO2为40~＜50 mmHg的婴儿为高二氧化碳组（HP组，49例）。记录实验室指标，T1、T4时点动脉血气分析结果，T1~T5时点呼吸参数、局部脑氧饱和度（rScO2）、脑血流参数及血流动力学参数。结果 术后1 d，2组肌酸激酶同工酶水平均高于术前3 d，但HP组低于LP组（P＜0.05）。HP组T1、T4时点PaCO2水平均高于LP组［（38±5）mmHg比（31±4）mmHg、（44±6）mmHg比（36±4）mmHg］（均P＜0.001）。HP组T1~T5时点分钟通气量、呼吸频率均低于LP组，PETCO2水平均高于LP组（均P＜0.05）。除T3时点外，HP组各时点rScO2、大脑中动脉平均流速均高于LP组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。Pearson相关性分析结果显示，行室间隔缺损修补术婴儿PETCO2与PaCO2呈正相关（P＜0.001）。结论 通过精准管理将PaCO2维持在正常偏高水平，可以安全有效地减轻室间隔缺损手术婴儿的心脑损伤。

目的 探究肺动脉高压（PAH）个体中整联蛋白β3促进肺血管重构的分子机制，分析其可能调节的靶基因，为进一步筛选特异的靶向药物提供实验依据。方法 从基因表达综合数据库选取GSE33463数据集，微阵列分析特发性PAH患者与健康对照者间差异表达的基因，R语言对测序结果中的基因进行相关性检验，找出与ITGB3具有共表达关系的基因，并进行基因本体论和KEGG富集分析，对ITGB3进行蛋白质相互作用网络分析，获得相对于ITGB3具有统计学意义的基因集合信号转导通路及蛋白与蛋白相互作用关系。小分子药物分析筛选可以调节ITGB3的潜在治疗药物。结果共表达分析结果表明，ITGB3可能与21种基因有关，其中ALAS2与ITGB3呈正相关(相关系数=0.746，P＜0.001)，CLK1与ITGB3呈负相关(相关系数=-0.613，P＜0.001)。基因本体论分析结果表明，ITGB3主要富集的细胞组分为参与细胞黏附的蛋白质复合物和质膜受体复合物等。KEGG 通路富集分析结果显示，ITGB3主要参与调控细胞黏着斑通路、磷脂酰肌醇-3-激酶/蛋白激酶B通路、肥厚型心肌病通路和扩张型心肌病通路等。蛋白相互作用网络显示，ITGB3可能与胰岛素样生长因子1（IGF-1）、IGF-1受体（IGF-1R）相互作用，形成ITGB3-IGF-1-IGF-1R复合物，活化下游信号分子。阿地芬宁、马普替林、莫能菌素等小分子药物均是可以调节ITGB3的PAH潜在治疗药物(score分别为-0.878、-0.911、-0.817，均P＜0.001)。结论 ITGB3可能通过与IGF-1R相结合并促进IGF-1信号通路过度活化，进而促进PAH发展。可依此研究筛选PAH的靶向治疗药物。

目的 探讨特发性肺动脉高压（IPAH）患儿全身麻醉下右心导管术中及术后发生不良事件风险及肺动脉高压危象（PHC）的特点。方法 收集2008年2月至2019年12月于首都医科大学附属北京安贞医院接受全身麻醉下右心导管术的67例IPAH患儿（其中6例接受2次右心导管术，共73例次）的临床资料进行回顾性分析。根据术中及术后是否发生PHC，分为PHC组（15例，15例次）和非PHC组（52例，58例次）。比较2组的一般资料、术前超声心动图指标、术中血流动力学指标、手术相关情况。采用Kaplan-Meier生存曲线比较PHC患儿与非PHC患儿随访期间生存率。结果 PHC组PAH相关基因突变、晕厥史比例均高于非PHC组［91.7%（11/12）比48.5%（16/33）、53.3%（8/15）比22.4%（13/58）］；PHC组术前右心室内径/左心室内径比值、三尖瓣反流峰值流速均高于非PHC组［（1.08±0.38）比（0.70±0.28）、（4.6±0.7）m/s比（4.1±0.8）m/s］；差异均有统计学意义（均P<0.05）。PHC组术中肺动脉收缩压、肺动脉平均压、右心房压力、肺血管阻力指数均高于非PHC组，心脏指数、急性血管反应试验阳性比例均低于非PHC组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。在PHC组中，PHC发生于麻醉诱导期间4例次、右心导管操作期间8例次、肺动脉造影后2例次、术后病房治疗期间1例次，4例次予心脏按压，1例患儿术后76 h死亡。Kaplan-Meier生存曲线分析显示，截至随访36个月，PHC患儿生存率低于非PHC患儿，差异有统计学意义（Log-rank χ2=12.955，P<0.001）。结论 IPAH患儿基础病情重，全身麻醉下右心导管术PHC发生风险高，PHC发作时血流动力学不稳定、进展快，需及时辨别PHC并积极治疗。

目的 探讨高水平血清可溶性致瘤抑制素2(sST2)扩张型心肌病（DCM）患儿的生存状况。方法 选取2015年9月至2019年3月于首都医科大学附属北京安贞医院就诊的149例DCM患儿，根据临床表现和影像学、实验室检查结果，最终纳入104例。记录患儿的基线资料，检测血清sST2水平。记录复合终点事件（心脏移植、心力衰竭及死亡）发生率，多因素Cox回归模型分析不同sST2水平DCM患儿复合终点事件发生风险以及性别、是否服用β受体阻滞剂、是否有既往心力衰竭史与血清sST2间的交互作用。结果 104例DCM患儿血清sST2中位水平为23.4(19.7，30.9)μg/L，根据sST2水平四分位数，将患儿分为Q1组（≤19.7 μg/L，26例）、Q2组（＞19.7~23.4 μg/L，26例）、Q3组（＞23.4~30.9 μg/L，26例）、Q4组（＞30.9 μg/L，26例）。104例DCM患儿中位随访时间为682（536，792）d，Q1组［11.5%（3/26）］、Q2组［15.4%（4/26）］、Q3组［26.9%（7/26）］、Q4组［65.4%（17/26）］复合终点事件发生率比较，差异有统计学意义（P＜0.001）。多因素Cox风险回归模型分析显示，在校正年龄、性别、左心室射血分数、左心室舒张末期内径Z分数、B型脑钠肽、是否应用β受体阻滞剂及既往心力衰竭史后，按sST2四分位水平分组，Q4组患儿发生复合终点事件的风险最高（风险比=9.17，95%置信区间：2.31~36.49，P=0.002），而将sST2作为连续变量，血清sST2水平每增加1 μg/L，复合终点事件发生风险增加5.00% (风险比=1.05, 95%置信区间:1.03~1.07, P＜0.001)。限制性立方样条曲线显示，复合终点事件发生风险随血清sST2水平增加而增加，呈现J型关系。将患儿按照性别、是否服用β受体阻滞剂以及有无既往心力衰竭史进行分层分析，结果显示，Q4组复合终点事件发生风险均较高。sST2水平与上述变量均无显著交互作用（均P＞0.05）。Kaplan-Meier生存曲线分析显示，Q4组无事件生存率最低（Log-rank χ2=18.544，P<0.001）。结论 高水平血清sST2是DCM患儿发生心脏移植、心力衰竭及死亡的危险因素。

目的   分析完全性肺静脉异位引流（TAPVC）患儿术后早期(术后30 d内)死亡的危险因素。方法  回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2011年1月至2015年12月诊断为TAPVC行一期根治手术的187例患儿的临床资料。根据患儿术后早期死亡情况分为死亡组（11例）和存活组（176例）。对比死亡组与存活组患儿术前、术中及术后各项变量指标，再将有意义的变量纳入Logistic回归分析，评估TAPVC术后早期死亡的危险因素。结果  187例患儿中，术后早期死亡11例(5.9%)，其中有4例为混合型肺静脉异位引流，低心排血量综合征是死亡组患儿主要的并发症，有6例。死亡组与存活组患儿的解剖分型（P=0.024）、术前脉搏血氧饱和度（P=0.020）、术前左心室舒张末期内径（P=0.024）、术前肺静脉最大流速（P=0.046）、术前肺动脉压力（P=0.010）、阻断升主动脉时间（P<0.001）、术中体外循环时间（P<0.001）、术后左心室射血分数（P=0.003）、术后左心室舒张末期内径（P=0.010）、术后肺静脉最大流速（P=0.010）、术后正性肌力药物评分（P<0.001）、术后左心房压力（P=0.001）差异均有统计学意义。Logistic回归后退法分析结果显示，体外循环时间(比值比=1.017,P=0.049)和术后正性肌力药物评分(比值比=1.119, P=0.032)为术后早期死亡的危险因素。结论  体外循环时间和正性肌力药物评分是TAPVC术后早期死亡的独立危险因素。

目的 探讨卵圆孔未闭（PFO）封堵术对合并隐匿性脑卒中（CS）或偏头痛患者的近中期疗效。方法  选取首都医科大学附属北京安贞医院2013年10月至2020年12月诊断PFO合并CS或偏头痛的189例患者的临床资料进行回顾性分析。所有患者接受PFO封堵术治疗。记录患者的临床资料，对患者是否再发脑卒中以及偏头痛是否缓解进行随访。结果  189例PFO患者中，合并CS 121例（64.0%），合并偏头痛68例（36.0%）。161例（85.2%）患者PFO封堵成功，28例（14.8%）患者因卵圆孔细小未能成功封堵卵圆孔。围术期均未出现封堵器移位、脱落、栓塞。所有患者无心包填塞、恶性心律失常、死亡等严重手术并发症。随访期间，失访28例，其余161例患者中位随访时间51个月。103例合并CS患者中，PFO封堵成功患者再发脑卒中比例明显低于未封堵成功患者［0（0/90）比15.4%（2/13）］（χ2=7.414，P=0.006）。58例合并偏头痛患者中，PFO封堵成功患者偏头痛未缓解比例与未封堵患者比较差异无统计学意义［46.8%（22/47）比36.4%（4/11）］（χ2=0.580，P=0.446）。结论 PFO封堵术具有较好的安全性，对合并CS患者的疗效确切，对合并偏头痛的患者可能有一定疗效。

目的    探讨超声心动图冠状切面在胎儿先天性心血管畸形诊断中的应用价值。方法    选取2014年1月至2017年7月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心产前超声心动图检出并经产后证实的先天性心血管畸形胎儿70例，包括不同类型先天性血管环51例、主肺动脉间隔缺损7例、单纯性完全性肺静脉异位引流12例，回顾分析其产前常规超声切面、三血管气管切面及冠状切面对先天性心血管畸形的超声图像特征，总结冠状切面对提高胎儿不同类型畸形的诊断准确性的价值。结果    ①加用冠状切面后，镜面右位主动脉弓形成的血管环及右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉之左锁骨下动脉的显示率均明显提高，对右位主动脉弓伴左位动脉导管与双主动脉弓的鉴别性提高，但对双主动脉弓诊断无明显差别；②冠状切面可清晰显示主肺动脉间隔缺损长度及与2组半月瓣间的距离；③冠状切面可显示异位引流的静脉弓走行，并通过叠加彩色多普勒显示是否存在梗阻。结论    超声心动图冠状切面可提供辅助、甚至关键的诊断信息，对提高胎儿先天性心血管畸形诊断的准确性具有重要的临床价值。

目的    探讨主肺动脉间隔缺损（APSD）胎儿的产前超声心动图特点，以提高对本病的产前诊断准确率。方法    回顾性分析2014年1月至2016年12月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经产前超声心动图及手术证实的8例APSD的产前超声心动图检查结果，总结超声心动图特征。结果    8例APSD胎儿中，Ⅱ型5例，Ⅲ型3例,合并Berry综合征2例，合并室间隔缺损1例，合并主动脉弓离断2例,合并右位主动脉弓2例，所有病例均不合并其他心外畸形。8例胎儿中，引产１例（Berry综合征），出生的7例中，6例行外科手术治疗，术后均恢复良好，1例Berry综合征患儿出生后第63天因反复肺炎、心力衰竭死亡，该例患儿未行手术治疗。APSD胎儿超声心动图特征为：①主动脉与肺动脉双流出道冠状切面、主肺动脉间隔短轴切面、三血管及三血管气管切面可显示肺动脉与升主动脉之间间隔回声缺失；②肺动脉与主动脉在肺动脉分叉及气管前融合；③升主动脉内径增宽；④除外Berry综合征，多合并动脉导管缺如；⑤彩色多普勒显示肺动脉与主动脉之间双向分流，无动脉导管向主动脉分流。结论    产前超声心动图可对APSD做出准确诊断，本病预后与手术时间及合并的心内畸形相关