目的 评估心肌灌注显像（MPI）对复合杂合子家族性高胆固醇血症（CHFH）患者全因死亡风险的预测价值。方法 对经基因检查确诊为CHFH，且在2010年6月至2022年3月于首都医科大学附属北京安贞医院核医学科行负荷+静息MPI检查的患者进行回顾性随访。图像分析采用17节段5分法获得左心室心肌血流灌注参数负荷灌注总积分（SSS）、静息灌注总积分（SRS）、灌注积分差值（SDS）。随访患者全因死亡事件，采用Cox回归方法分析与全因死亡风险有关的预测因子。通过受试者工作特征（ROC）曲线分析预测因子的效能。采用Kaplan-Meier分析和Log-rank检验比较不同组CHFH患者全因死亡发生率的差异。结果 45例CHFH患者入选，中位随访时间6（4，9）年。随访期间共11例（24.4%）患者发生全因死亡。左心室心肌血流灌注参数SSS、SRS、SDS在死亡组与存活组间差异均有统计学意义（均P＜0.05）。Cox回归分析显示SRS（风险比=1.362，95%置信区间：1.029～1.802，P=0.031）是与CHFH患者全因死亡风险相关的独立预测因子。ROC分析确定预测患者死亡的最佳截断值为SRS≥2.5分，曲线下面积为0.749。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，SRS≥2.5分组患者全因死亡发生率明显高于SRS＜2.5分组患者（Log-rank χ2=14.991，P＜0.001）。结论 MPI是对CHFH患者进行全因死亡风险评估的重要影像学手段，参数SRS是预测此类患者发生死亡的重要因素。