血友病A是一种发病率为1/5 000的出血性疾病，目前主要的治疗方式仍为替代治疗，治疗过程中产生凝血因子Ⅷ（FⅧ）的中和性抗体（FⅧ抑制物）是本病最大的并发症之一，将大大影响疾病治疗效果。抑制物的产生是多因素共同作用的结果，包括遗传因素和非遗传因素，遗传因素是主要因素，非遗传因素为次要因素。遗传因素包括FⅧ基因突变、免疫应答基因多态性、种族、家族史、血型。本文综述血友病A患者FⅧ抑制物产生机制及相关遗传因素的最新进展。

目的 探讨非ST段抬高型急性冠状动脉综合征（NSTE-ACS）患者中外周血透明质酸酶2和CD44异构体6(CD44v6)的表达及其与斑块不稳定性的关系。方法 选取2019年3月至2021年9月在首都医科大学附属北京友谊医院诊治的62例NSTE-ACS患者作为NSTE-ACS组，48例稳定型心绞痛（SAP）患者作为SAP组。采用荧光定量聚合酶链反应法检测2组外周血透明质酸酶2、CD44v6表达水平。Pearson相关分析方法分析外周血透明质酸酶2、CD44v6水平与血管内超声指标的相关性。多因素Logistic回归分析NSTE-ACS发生的危险因素。受试者工作特征（ROC）曲线分析透明质酸酶2、CD44v6单独及联合检测对NSTE-ACS的诊断价值。结果 NSTE-ACS组外周血透明质酸酶2、CD44v6相对表达量均高于SAP组［（9.2±2.3）比（3.3±0.5）、（16.9±3.6）比（7.3±1.3）］（均P＜0.001）。NSTE-ACS组外周血透明质酸酶2、CD44v6表达与最小管腔外弹力膜面积、斑块负荷、斑块坏死核心面积比呈正相关（均P＜0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，高密度脂蛋白胆固醇降低、透明质酸酶2升高及CD44v6升高是NSTE-ACS发生的独立危险因素（均P＜0.05）。ROC曲线分析结果表明，外周血透明质酸酶2、CD44v6单独及联合检测对NSTE-ACS诊断的曲线下面积分别为0.696、0.757、0.820，透明质酸酶2、CD44v6联合检测的曲线下面积明显大于单一指标检测(Z=4.661，P＜0.001；Z=3.885，P=0.001)。结论 NSTE-ACS患者外周血透明质酸酶2、CD44v6水平升高且与斑块稳定性有关，是NSTE-ACS发生的独立危险因素，二者联合检测对NSTE-ACS的诊断有一定的临床价值。

目的 分析注射用阿替普酶对不同血清非对称性二甲基精氨酸(ADMA)水平的急性脑梗死患者治疗效果。方法 选取2021年5月至2023年5月河北北方学院附属第一医院收治的106例急性脑梗死患者，以ADMA水平0.883 μmol/L为临界值，将ADMA>0.883 μmol/L的52例患者作为高表达组，ADMA≤0.883 μmol/L的54例患者作为低表达组。2组患者均给予降低颅内压、保护神经、改善循环和调节血压等基础治疗，同时给予注射用阿替普酶0.9 mg/kg，2组患者均在治疗2周后进行效果评价。检测和比较2组患者神经因子、炎症因子、纤溶功能、血管内皮功能指标、血液流变学指标、改良Rankin量表、美国国立卫生研究院卒中量表评分和临床疗效。结果 治疗后2组患者髓鞘碱性蛋白、中枢神经特异蛋白、神经元特异性烯醇化酶、高敏C反应蛋白、白细胞介素1β、肿瘤坏死因子α、Ⅰ型纤溶酶原激活抑制物、P-选择素、血管性血友病因子、内皮素1、低切全血黏度、高切全血黏度、血浆黏度水平和改良Rankin量表、美国国立卫生研究院卒中量表评分均低于治疗前，但高表达组均高于低表达组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。治疗后2组患者组织型纤溶酶原激活物和一氧化氮水平均高于治疗前，但高表达组均低于低表达组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。高表达组总有效率低于低表达组［78.8%（41/52）比92.6%（50/54）］，差异有统计学意义（χ2=4.121，P=0.042）。多因素Logistic回归分析结果表明髓鞘碱性蛋白、中枢神经特异蛋白、神经元特异性烯醇化酶、Ⅰ型纤溶酶原激活抑制物、P-选择素、血管性血友病因子、低切全血黏度、高切全血黏度、血浆黏度、一氧化氮和内皮素1均是不同ADMA水平的急性脑梗死患者治疗效果的主要危险因素（均P=0.001）。结论 急性脑梗死患者采用注射用阿替普酶治疗后均取得较好效果，且ADMA低表达水平急性脑梗死患者治疗后神经功能、纤溶功能和血液流变学改善更为明显，炎症反应和血管内皮损伤较轻。

目的  分析曲妥珠单抗与帕妥珠单抗双靶向联合化疗药物（紫杉类+卡铂）在人表皮生长因子受体2（HER-2）阳性乳腺癌新辅助治疗中的效果以及影响因素。方法  收集2020年6月1日至2022年3月31日在首都医科大学附属北京妇产医院乳腺科诊断为HER-2阳性的Ⅰ～Ⅲ期乳腺癌的41例女性患者的临床资料进行回顾性分析。观察临床疗效，评估新辅助治疗后手术切除标本的病理学完全缓解（pCR）状态并通过残余肿瘤负荷分级评估病理疗效，评价用药安全性；分析影响新辅助治疗后pCR的相关因素。结果  41例患者临床总缓解率为90.2%（37/41），病理有效率为78.0%（32/41）。未出现严重不良事件。单因素分析结果显示淋巴结转移、组织学分级、脉管癌栓、孕激素受体、激素受体水平是影响pCR的相关因素，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。多因素分析结果显示，激素受体阳性（比值比=5.625）、高组织学分级（比值比=4.278）、淋巴结转移（比值比=7.333）及脉管癌栓（比值比=6.000）是影响HER-2阳性乳腺癌患者新辅助治疗后pCR的独立危险因素（均P＜0.05）。结论  曲妥珠单抗与帕妥珠单抗双靶向联合化疗药物新辅助治疗HER-2阳性乳腺癌患者效果显著，激素受体阳性、高组织学分级、淋巴结转移与脉管癌栓是影响pCR的独立危险因素。