目的 探究不同水平动脉血二氧化碳分压（PaCO2）对室间隔缺损修补术婴儿的心脑保护作用。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2017年5月至2018年5月83例行室间隔缺损修补术婴儿的资料。采用呼气末二氧化碳分压(PETCO2)作为间接的、持续性指标来反映PaCO2，记录术前（T1）、切心包（T2）、停体外循环（T3）、停超滤（T4）及术毕（T5）时点的PETCO2，除T3时点PaCO2不受呼吸条件影响外，在其余时点PETCO2为30~＜40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）的婴儿为低二氧化碳组（LP组，34例），PETCO2为40~＜50 mmHg的婴儿为高二氧化碳组（HP组，49例）。记录实验室指标，T1、T4时点动脉血气分析结果，T1~T5时点呼吸参数、局部脑氧饱和度（rScO2）、脑血流参数及血流动力学参数。结果 术后1 d，2组肌酸激酶同工酶水平均高于术前3 d，但HP组低于LP组（P＜0.05）。HP组T1、T4时点PaCO2水平均高于LP组［（38±5）mmHg比（31±4）mmHg、（44±6）mmHg比（36±4）mmHg］（均P＜0.001）。HP组T1~T5时点分钟通气量、呼吸频率均低于LP组，PETCO2水平均高于LP组（均P＜0.05）。除T3时点外，HP组各时点rScO2、大脑中动脉平均流速均高于LP组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。Pearson相关性分析结果显示，行室间隔缺损修补术婴儿PETCO2与PaCO2呈正相关（P＜0.001）。结论 通过精准管理将PaCO2维持在正常偏高水平，可以安全有效地减轻室间隔缺损手术婴儿的心脑损伤。

目的 探讨特发性肺动脉高压（IPAH）患儿全身麻醉下右心导管术中及术后发生不良事件风险及肺动脉高压危象（PHC）的特点。方法 收集2008年2月至2019年12月于首都医科大学附属北京安贞医院接受全身麻醉下右心导管术的67例IPAH患儿（其中6例接受2次右心导管术，共73例次）的临床资料进行回顾性分析。根据术中及术后是否发生PHC，分为PHC组（15例，15例次）和非PHC组（52例，58例次）。比较2组的一般资料、术前超声心动图指标、术中血流动力学指标、手术相关情况。采用Kaplan-Meier生存曲线比较PHC患儿与非PHC患儿随访期间生存率。结果 PHC组PAH相关基因突变、晕厥史比例均高于非PHC组［91.7%（11/12）比48.5%（16/33）、53.3%（8/15）比22.4%（13/58）］；PHC组术前右心室内径/左心室内径比值、三尖瓣反流峰值流速均高于非PHC组［（1.08±0.38）比（0.70±0.28）、（4.6±0.7）m/s比（4.1±0.8）m/s］；差异均有统计学意义（均P<0.05）。PHC组术中肺动脉收缩压、肺动脉平均压、右心房压力、肺血管阻力指数均高于非PHC组，心脏指数、急性血管反应试验阳性比例均低于非PHC组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。在PHC组中，PHC发生于麻醉诱导期间4例次、右心导管操作期间8例次、肺动脉造影后2例次、术后病房治疗期间1例次，4例次予心脏按压，1例患儿术后76 h死亡。Kaplan-Meier生存曲线分析显示，截至随访36个月，PHC患儿生存率低于非PHC患儿，差异有统计学意义（Log-rank χ2=12.955，P<0.001）。结论 IPAH患儿基础病情重，全身麻醉下右心导管术PHC发生风险高，PHC发作时血流动力学不稳定、进展快，需及时辨别PHC并积极治疗。

目的 分析心房颤动症状严重程度与患者及家属发生抑郁的关系。方法 选择2020年10月至2021年1月于首都医科大学附属北京安贞医院拟行心房颤动导管消融术治疗的329例非瓣膜性心房颤动患者，同时每位患者连同1位家属入选。收集患者基线资料、心房颤动相关信息、既往史、用药史信息，以及家属基线资料、疾病数量信息。欧洲心律协会（EHRA）症状量表用于评估患者症状严重程度，患者健康问卷抑郁量表（PHQ-9）用于评估患者及家属的抑郁状况，PHQ-9评分≥5分定义为抑郁。Logistic回归用于分析心房颤动症状与患者及家属抑郁的关系。结果 患者及家属PHQ-9评分中位数分别为3（1，6）分和0（0，3）分。117例患者（35.6%）及46例家属（14.0%）PHQ-9评分≥5分。EHRA 3～4级的患者抑郁率明显高于EHRA 1～2级的患者［48.3%（69/143）比25.8%（48/186），P<0.001］；EHRA 3～4级患者的家属抑郁率明显高于EHRA 1～2级患者的家属［18.9%（27/143）比10.2%（19/186），P=0.025］。调整混杂因素后，较重的心房颤动症状（EHRA 3～4级）与患者的抑郁（比值比=2.42，95%置信区间：1.46～4.01，P=0.001）及家属的抑郁（比值比=2.04，95%置信区间： 1.04～4.01，P=0.038）均有关。结论 心房颤动患者及其家属抑郁状态的患病率较高。症状较重的心房颤动患者合并抑郁状态的比例更高，且其家属存在抑郁的可能性也更高。

目的 探讨体内牙线牵引法在内镜黏膜下剥离术（ESD）治疗早期结直肠癌及癌前病变中的应用效果。方法 回顾性分析2022年1月至2023年12月于首都医科大学附属北京安贞医院消化内科行ESD的98例早期结直肠癌和癌前病变患者的临床资料。根据内镜下治疗方法分为牙线组（51例）和对照组（47例），对照组则行标准ESD，牙线组在ESD术中加用体内牙线牵引辅助。比较2组患者ESD手术操作时间、术中出血发生率、病灶切除效果、术后并发症发生率、住院时间等临床资料。结果 牙线组手术时间、术中出血比例短于/低于对照组［25.0（17.3,30.0）min比45.0（32.0,64.0）min、39.2%（20/51）比53.2%（25/47）］（均P＜0.05）。2组整块切除率、完整切除率、术后并发症发生率和住院时间比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。2组术后均无迟发穿孔发生。结论 体内牙线牵引法在ESD治疗早期结直肠癌及癌前病变中可明显缩短手术操作时间，降低术中出血发生率，安全有效。

目的 分析输尿管镜碎石术后并发重症感染的临床诊治策略。方法 回顾性分析2017年1月至2019年10月于首都医科大学附属北京安贞医院接受输尿管镜碎石术后并发重症感染的11例泌尿系结石患者的临床资料。记录患者性别、年龄、合并疾病、泌尿系结石发病情况、术前尿培养结果、手术时间、住院时间、术后发生一般脓毒血症例数及严重脓毒血症例数。结果 11例术后重症感染患者中男7例、女4例，年龄39～69岁、平均(49±11)岁；合并糖尿病者4例、高血压病者5例、心脏疾病者3例；单纯输尿管结石4例，单纯肾结石2例，肾结石合并输尿管结石5例；单侧病变9例，双侧病变2例。术前尿培养阳性4例，均术前给予口服抗感染药物3～7 d。手术采用输尿管硬镜、输尿管软镜或二者结合方式进行，手术时间35～190 min、平均（87±15）min，住院时间9～21 d、平均（15.1±1.2）d。术后一般脓毒血症患者8例，严重脓毒血症患者3例，后者中2例发生脓毒性休克。所有患者术后明确诊断后住院治疗5～16 d。2例术后转入感染科进行治疗。所有患者均康复出院，无死亡病例。结论 对于合并症多、结石负荷大、梗阻时间长、感染症状明显的患者应警惕术后发生重症感染的可能。术前充分抗感染引流，术中及术后注意早期临床征象的监测，及时应对治疗是输尿管镜碎石术后并发重症感染成功救治的关键。

目的  探讨自主研发的二氧化碳术野填充装置在儿童右腋下小切口体外循环手术中的排气应用效果。方法  选取2022年4—10月于首都医科大学附属北京儿童医院进行右腋下小切口入路体外循环手术的简单先天性心脏病患儿71例，按术中排气方法分为不应用二氧化碳术野填充装置的对照组（41例）和在外科传统手法排气基础上加用二氧化碳术野填充装置进行辅助排气的观察组（30例）。比较2组围手术期动脉血气相关指标、血生化及血常规相关指标和心脏复跳异常及干预情况。结果  对照组和观察组患儿体外循环开始后30 min的动脉血二氧化碳分压（PaCO2）［（37.4±5.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（42.4±5.8）mmHg］、pH值、碱剩余、血乳酸及回心脏重症监护病房后首次动脉血气测得PaCO2比较差异均有统计学意义（均P＜0.05）。术后第3天2组C反应蛋白比较差异有统计学意义（P=0.002）。2组患儿心脏复跳异常、ST段异常抬高、心律失常、复跳异常患儿进行临床干预比例比较，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。结论  右腋下小切口入路行体外循环手术患儿在外科传统手法排气基础上加用二氧化碳术野填充技术，可减少术中异常复跳情况的发生及干预，同时可以使术中PaCO2维持于正常值范围高限，且未发生高碳酸血症，对于术后早期心肌损伤及炎症反应具有一定的改善作用。

目的  探讨瞬时弹性成像系统FibroScan联合甲胎蛋白检测对肝细胞肝癌（HCC）的预测价值。方法  选取广西医科大学第一附属医院2017年6月至2022年8月收治的肝病患者共247例，将其分为HCC组（73例）、肝硬化组（83例）和慢性病毒性肝炎组（91例）。采用瞬时弹性成像系统FibroScan检测3组患者肝脏硬度值（LSM）。比较3组患者LSM和甲胎蛋白水平。运用受试者工作特征（ROC）曲线分析LSM、甲胎蛋白单独和联合对HCC的预测价值。分析LSM分级与HCC发生率的关系以及LSM水平和HCC肿瘤直径的相关性。结果  HCC组LSM、甲胎蛋白水平均高于肝硬化组和慢性病毒性肝炎组［（22.4±17.7）kPa比（14.1±8.5）、（5.9±1.3）kPa，35.67(5.19,546.50)μg/L比4.69(3.02,6.49)、2.54(1.96,4.00)μg/L］，肝硬化组均高于慢性病毒性肝炎组(均P＜0.001)。LSM联合甲胎蛋白预测HCC的曲线下面积分别大于LSM和甲胎蛋白单独预测(0.904比0.806、0.849，均P＜0.05）。LSM联合甲胎蛋白预测HCC的敏感度为73.97%，特异度为88.51%。以8.6 kPa作为截断值，当LSM为8.6、13.6、18.6、23.6、28.6 kPa时，HCC发生率分别为50.00%、57.89%、66.00%、67.57%、75.00%。LSM与HCC患者肿瘤直径呈正相关（r=0.404，P＜0.001）。结论  LSM升高者HCC发生风险也随之升高；当LSM＞18.6 kPa时，应参照高风险人群管理。LSM联合甲胎蛋白预测HCC比LSM或甲胎蛋白单独预测更可靠。

目的 分析基因变异所致早发癫性脑病（EIEE）患儿的临床特点及相关基因表型，指导EIEE的早期诊断、治疗、预后及遗传咨询。方法 收集2017年3月至2018年2月在复旦大学附属儿科医院诊断为基因变异所致EIEE的14例患儿的临床资料，包含年龄、性别、临床表现、脑电图和头颅磁共振成像表现、基因表型等，并对其临床资料进行总结归纳。结果 EIEE起病年龄小，癫发作类型多样，发育落后，治疗困难，脑电图严重异常，可导致相应的癫综合征出现。检出基因类型为Dravet综合征：SCN2A 1例、SCN1A 3例；婴儿痉挛症：GABRA1、ARX、ALG13各1例；尚未明确命名的非综合征性EIEE：CDKL5、STXBP1、KCNQ2、SCN2A、KCNA2、CACNA1A、SLC9A6各1例。结论 EIEE患儿癫发作类型多样，发育落后，应及早完善基因筛查，以指导治疗和预后及遗传咨询，从而加强优生优育，减轻家庭及社会负担。

肺动脉高压(PAH)是一组以肺小动脉管壁进行性增厚、管腔狭窄和肺血管阻力升高为特征的临床病理综合征，未经治疗的儿童PAH患者的生存率极低，预后极差，对于高危或快速进展性PAH患儿，均建议持续静脉/皮下应用前列环素类似物基础上进行联合治疗。曲前列尼尔是一种稳定的前列环素类似物，是我国目前临床上唯一的静脉/皮下用PAH靶向药物。本文就曲前列尼尔对于儿童PAH患者的安全性及有效性作一阐述。

目的 探讨左心室舒张功能障碍相关超声心动图参数对心房颤动导管消融术后复发的影响。方法 选取2017年11月至2020年5月于民航总医院就诊的阵发性心房颤动并首次行导管消融术的患者108例。所有患者入院后均行超声心动图检查，根据舒张早期二尖瓣最大血流速度（E峰）/二尖瓣环前壁、后壁、间隔及侧壁舒张早期血流速度的平均值（E′）比值将患者分为舒张功能障碍组（E/E′比值≥15，65例）和舒张功能正常组（E/E′比值＜15，43例）。比较2组入院基线资料、心房颤动术后早期及晚期复发率。分析心房颤动复发的预测因素。结果 舒张功能障碍组年龄、左心房内径均高于舒张功能正常组（均P＜0.001）。共28例患者出现心房颤动早期复发，舒张功能障碍组早期复发率与舒张功能正常组比较差异无统计学意义（P＞0.05）。早期复发组高血压、服用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）比例高于早期未复发组［71.4%(20/28)比45.0%（36/80）、89.3%（25/28）比20.0%（16/80）］，服用他汀类药物比例低于早期未复发组［3.6%（1/28）比28.8%（23/80）］，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示他汀类药物是心房颤动早期复发的独立影响因素（比值比=0.061，95%置信区间：0.007~0.501，P=0.009）。Kaplan-Meier曲线分析结果显示舒张功能障碍组与舒张功能正常组术后心房颤动晚期复发率差异无统计学意义(Log-rank χ2=11.315，P=0.670)。多因素Cox回归分析结果显示，E/E′比值、ACEI/ARB、他汀类药物均不是心房颤动晚期复发的独立预测因素（均P＞0.05）。结论 E/E′比值不是心房颤动导管消融术后复发的预测因素，未服用他汀类药物可能增加心房颤动术后早期复发的风险。