目的探讨妊娠合并肺动脉高压（PAH）死亡患者的临床特征及其妊娠结局。方法回顾性分析2009年1月至2019年9月首都医科大学附属北京安贞医院收治的23例妊娠合并PAH死亡患者的临床资料及其妊娠结局。未及终止妊娠抢救无效死亡2例，经阴道分娩3例，子宫下段剖宫产18例，其中2例在剖宫产后进行了双侧输卵管绝育术。总结患者基本资料和手术指标，基本资料包括年龄，发热、初产妇、定期产检比例，既往心脏病手术史，产前纽约心脏病协会心功能分级、PAH严重程度、妊娠风险等级；手术指标包括术中出血量、术后重症监护病房时间和住院时间。比较21例患者分娩前后心肌酶指标水平的变化，以及18例剖宫产患者术前、术中、术后体循环动脉压的变化，分析23例患者的妊娠结局。结果23例患者年龄17～41岁，平均（29±6）岁，初产妇14例、经产妇9例，定期产检13例，发热13例，有心脏病手术史10例，产前纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ级1例、Ⅳ级22例，心脏病妊娠风险等级均为Ⅳ级，中度PAH 1例、重度PAH 22例。18例剖宫产手术中平均出血量(266±201)ml，术后重症监护病房停留时间2（1，7）d，住院时间4（2，10）d。胎死腹内2例，余21例患者产后肌酸激酶和超敏肌钙蛋白I水平均显著高于产前［164(81,1 775)U/L比 35（31,43）U/L，0.52（0.05,2.02）U/L比0.01（0.00,0.05）U/L］，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。18例行子宫下段剖宫产患者术前、术中和术后的收缩压、舒张压比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。新生儿存活15例，出生10 min内Apgar评分为8～10分。结论肌酸激酶和超敏肌钙蛋白I升高或可作为妊娠合并PAH患者不良预后的初步预测指标，临床应加强心肌酶指标的监测。