目的 分析主动脉缩窄（COA）外科手术后患者早期高血压的发生情况和危险因素。方法 收集2010年1月至2020年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行外科手术治疗的203例COA患者的临床资料，根据有无术后早期高血压分为高血压组（136例）和非高血压组（67例）。比较2组患者临床资料，分析COA术后早期高血压的危险因素。结果 高血压组患者手术年龄明显高于非高血压组［1.3（0.6,4.0）岁比0.6（0.4,1.1）岁］（P＜0.001），术前缩窄处压差明显高于非高血压组（P=0.046），术前合并心内分流比例明显低于非高血压组（P=0.023）。高血压组术后吻合口压差高于非高血压组，但组间差异无统计学意义（P=0.092）。Logistic回归分析结果显示，手术年龄是行外科手术治疗的COA患者术后早期高血压的独立危险因素（比值比=0.753，95%置信区间：0.599～0.945，P=0.015）。结论  手术年龄是COA外科手术后患者早期高血压的危险因素。

目的    评估靶向药物在诊断性治疗左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者手术适应证选择中的临床价值。方法    回顾性分析2011年1月至2017年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者55例。在强心利尿药物治疗的基础上，联合应用波生坦诊断性治疗，并通过右心导管检查、超声心动图和经皮血氧饱和度（SpO2）改善情况评估波生坦治疗效果欠佳患者，联合应用皮下/静脉输注前列环素类药物（曲前列尼尔）治疗后，再次评估是否符合手术指征，对符合手术指征患者行外科手术根治，对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征患者长期联合控制肺动脉高压药物治疗并进行远期超声心动图随访。结果    本研究中单用波生坦患者32例（58.2%），治疗后SpO2水平由86%～94%［（91.5±2.2）%］上升至95%～99%［（97.1±1.7）%］。序贯联合靶向药物治疗患者23例（41.8%），经联合用药后12例患者SpO2水平由70%～94%［（89.4±8.2）%］上升至95%～99%［（96.6±2.1）%］；4例复杂畸形患者SpO2水平由68%～79%［（72.1±4.3）%］上升至82%～91%［（86.0±6.0）%］，平均上升水平(17.7±3.4)%；另有7例患者SpO2水平用药后仍维持在78%～92%［（89.1±5.3）%］，目前继续靶向药物治疗。经诊断性治疗后48例（87.3%）患者行外科根治手术治疗，无围术期死亡，术后恢复良好；7例（12.7%）患者未达手术指征继续靶向药物治疗。全组手术患者随访3～6个月，6例患者肺动脉压力恢复正常，37例患者降至轻中度肺动脉高压，5例患者术后残存重度肺动脉高压。结论    诊断性治疗通过强心利尿药物加上靶向药物的联合治疗，对传统意义上不符合手术指征的患者提供了可能根治手术的机会，同时对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征的患者降低肺动脉压力、改善生活质量也有着重要意义。

【摘要】目的    总结右侧腋下-右心房切口修补小儿干下型室间隔缺损(VSD)的临床疗效，探讨手术技术要点。方法    收集2013年1月至2016年12月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行干下型VSD修补手术100例患儿的临床资料进行回顾性分析。其中经右侧腋下-右心房切口40例（R-A组），经右侧腋下-肺动脉切口40例（R-P组），经胸部正中-肺动脉切口20例（M-P组）。经右心房切口为充分显露干下缺损，可于三尖瓣隔瓣、室上嵴及右心室流出道隔束靠近VSD边缘悬吊牵引线。比较3组患儿术前资料、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后机械通气时间、监护室住院时间、术后住院时间，比较术后并发症及随访情况。结果    与R-P组相比较，R-A组体外循环时间、主动脉阻断时间明显缩短［(52±11)min比(58±14) min、(30±9)min比(36±10) min］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；R-A组及R-P组术后机械通气时间均短于M-P组［(10±6)、(9±7)h比(18±9)h］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；3组余指标比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。3 组均无死亡及严重并发症。所有患儿均随访2～5年，随访指标满意。结论    通过右侧腋下-右心房切口修补小儿干下型VSD安全、可靠。

目的 比较复杂先天性心脏病矫治术中两种带瓣管道重建右心室-肺动脉连接技术的优劣。方法 回顾性选取2012年1月至2017年12月于首都医科大学附属北京安贞医院诊治的复杂先天性心脏病外管道重建右心室-肺动脉连接患儿37例。按照重建右心室流出道手术方式不同分为2组：Ⅰ组为人工管道后三分之一与右心室流出道切口吻合，吻合口前壁加盖心包补片扩大吻合口（传统方法），共11例；Ⅱ组为人工管道近端与右心室流出道切口直接吻合，共26例。比较2组体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助通气时间、监护室滞留时间、术后肺动脉瓣压差。随访2组肺动脉瓣压差及反流情况。结果 2组体外循环时间、主动脉阻断时间、监护室滞留时间、呼吸机辅助通气时间、术后肺动脉瓣压差比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。Ⅰ组患者远期随访8例，随访率为72.7%（8/11），随访时间1～6年。有1例因管道狭窄二次手术。随访期间无死亡患者。超声心动图结果显示，肺动脉瓣大量反流1例，少量反流3例，肺动脉瓣压差（15±11）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、范围4～32 mmHg。Ⅱ组患者远期随访23例（前期有1例于术后12 d突发心跳骤停死亡），随访率92.0%（23/25），随访时间8个月~7年。随访期间死亡1例，死因为感染性心内膜炎，心功能衰竭。超声心动图检查显示，肺动脉瓣中量反流1例，少量反流6例，微量反流4例，肺动脉瓣压差（17±16）mmHg、范围4～66 mmHg。结论 人工管道近端与右心室流出道切口直接吻合重建右心室-肺动脉连接，理论上存在狭窄和瓣膜反流的隐患，但与传统方法比较，没有明显差异

目的分析肺血管发育不良型法洛四联症（重症TOF）患者分期手术治疗效果。方法选取2010年6月至2018年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的行分期矫治14岁以下重症TOF患儿110例。以第1次分流手术至根治手术时间间隔将患儿分为分流效果好组（A组：间隔时间≤2年，84例）和分流效果差组（B组：间隔时间＞2年，26例）。回顾性分析患儿分流前及围术期基本资料。结果所有患儿第1次分流术后（1.6±1.1）年（0.42～7年）行根治术。99例患儿单纯行体肺分流手术，根治手术前McGoon比值、PAI指数较第1次分流术前均明显改善［（1.79±0.44）比（1.15±0.38）、（196±83）mm2/m2比（121±40）mm2/m2］（均P＜0.05）。11例患儿一次分流手术后行球囊扩张，根治手术前McGoon比值、PAI指数较球囊扩张前均明显改善［（1.84±0.39）比（1.20±0.07）、（194±93）mm2/m2比（108±21）mm2/m2］（均P＜0.05）。B组分流手术前PAI指数低于A组，根治围术期阻断时间、体外循环时间长于A组，使用球囊扩张比例高于A组（均P＜0.05），2组多次体肺分流比例、使用侧支封堵/结扎比例、呼吸机使用时间比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。全组死亡2例，病死率1.8%，1例死于术后早期低心排血量综合征，1例死于神经系统并发症。结论对于重症TOF患儿，单纯体肺分流术及一次分流手术后球囊扩张技术均可促进肺血管发育，可以作为肺血管反应较差患儿的有效治疗手段。分流时肺血管发育较差会影响体肺分流的效果，延长等待时间，但不影响根治手术早期效果。

目的 分析主动脉弓离断（IAA）合并中重度肺动脉高压患儿一期外科手术治疗效果。方法 收集2010年1月至2017年9月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行一期外科手术矫治的合并中重度肺动脉高压的IAA患儿33例病历资料。23例患儿合并重度肺动脉高压，口服肺动脉靶向药物治疗，下肢经皮血氧饱和度至少上升5%后手术。行端侧吻合21例，后壁端侧吻合+前壁心包片加宽12例。随访2～9年，分析治疗效果。结果 术后死亡2例（6.1%），其中术后17 d（出院后第7天）、术后4个月各死亡1例。出院时、术后6个月及术后2年主动脉吻合口压差分别为（17±11）、（15±8）、（14±7）mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，不同时点间差异无统计学意义（P=0.152）。术后6个月及术后2年患儿平均肺动脉压力均明显低于术前［（38±7）、（24±5）mmHg比（68±8）mmHg］，术后6个月患儿肺血管阻力明显低于术前［（493±248）dyn·s/cm5比（1 635±352）dyn·s/cm5］（均P＜0.05）。结论 一期外科手术治疗大龄IAA合并中重度肺动脉高压可以取得满意的手术疗效。围术期应用靶向药物降低肺动脉压力，选择恰当的手术方式是降低死亡率和防治术后吻合口狭窄的有效手段。

目的    总结Berry综合征的超声心动图特征，以提高临床诊断准确率。方法    回顾性分析2007年1月至2017年8月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经超声心动图诊断并经手术或CT、心导管检查证实的13例Berry综合征患儿心脏超声表现及血流动力学特点，总结Berry综合征的超声诊断特点。结果    Berry综合征超声心动图特征：①左心室长轴显示右肺动脉起自升主动脉后壁；②大动脉短轴显示主、肺动脉间隔回声缺失，彩色多普勒显示主、肺动脉间隔双向低速分流信号；③大动脉短轴及胸骨上窝切面显示动脉导管未闭及大动脉水平右向左或双向分流信号；④胸骨上窝矢状切面显示主动脉弓离断或缩窄；⑤四腔心切面示右心增大，右心室壁增厚；多普勒测及三尖瓣高速反流，提示肺动脉高压。13例患儿中7例行外科手术（围术期死亡2例），2例行内科治疗（死亡1例、存活1例），4例放弃治疗失访。结论    Berry综合征是罕见的严重心脏畸形，出生后应尽早手术，以提高生存率。掌握其解剖构成，正确运用超声切面早期诊断并评估手术条件是保证手术成功的要素。

目的    结合文献总结肺动脉吊带的临床治疗经验。方法    纳入首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2009年8月至2016年10月收治的17例肺动脉吊带患者，回顾性分析其临床资料，包括体外循环时间、带管时间、二次气管插管情况、重症监护时间及预后情况。结果    17例患者中男6例、女11例。入院均行手术治疗，手术均成功。手术体外循环时间34～157 min、中位时间83(71,108)min；术后带管时间4～151 h、中位时间23(11,73)h；重症监护病房停留时间1～10 d、中位时间3(2,7)d；二次气管插管3例(17.6%)。最终本院内死亡1例（0.58%），2例因二次气管插管难以脱离呼吸机而转院治疗，随访其中1例死亡，1例痊愈；其余患者均康复出院。结论    肺动脉吊带手术治疗是安全、有效的，合并气管狭窄及程度是肺动脉吊带治疗及预后的关键。