目的 分析主动脉缩窄（COA）外科手术后患者早期高血压的发生情况和危险因素。方法 收集2010年1月至2020年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行外科手术治疗的203例COA患者的临床资料，根据有无术后早期高血压分为高血压组（136例）和非高血压组（67例）。比较2组患者临床资料，分析COA术后早期高血压的危险因素。结果 高血压组患者手术年龄明显高于非高血压组［1.3（0.6,4.0）岁比0.6（0.4,1.1）岁］（P＜0.001），术前缩窄处压差明显高于非高血压组（P=0.046），术前合并心内分流比例明显低于非高血压组（P=0.023）。高血压组术后吻合口压差高于非高血压组，但组间差异无统计学意义（P=0.092）。Logistic回归分析结果显示，手术年龄是行外科手术治疗的COA患者术后早期高血压的独立危险因素（比值比=0.753，95%置信区间：0.599～0.945，P=0.015）。结论  手术年龄是COA外科手术后患者早期高血压的危险因素。

目的 探讨先天性血管环的临床特征、诊断和外科治疗方法 及疗效。方法 回顾性分析2018年10月至2021年10月于首都医科大学附属北京安贞医院行手术治疗的43例先天性血管环患儿的临床资料，患儿年龄3个月～5.4岁，体质量5～20 kg。所有患儿术前均行X线胸片、心脏彩色多普勒超声检查，部分患儿行心脏大血管和气管树CT三维成像检查。对所有患儿近、中期结果进行随访分析。结果 完全性血管环37例，部分性血管环6例；完全性血管环中，先天性双主动脉弓30例，右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭/动脉导管韧带7例；部分性血管环中，肺动脉吊带5例，左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉1例。入院时17例患儿有明显症状。合并心内畸形12例，术前有明确气道狭窄19例。所有患儿均接受手术治疗。术后死亡1例，死于严重气道狭窄。围术期并发症4例，其中乳糜胸2例、心包积液合并肺不张1例、神经系统并发症1例。随访1～29个月，2例失访，3例患儿出院时仍有轻微呼吸道症状，分别于1、3和6个月后症状消失，其余患儿恢复良好，随访结果满意，术后1、2年生存率均为97.6%（40/41）。结论  婴幼儿出现原因不明的呼吸系统症状需警惕先天性血管环的可能性；心脏多普勒超声联合多排CT可明确诊断；早期正确诊断、及时手术是治疗和改善其预后的关键。

目的    总结小儿紫绀型先天性心脏病（CHD）急诊手术经验。方法    回顾性分析2016年1月至2017年8月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心急诊手术治疗的89例紫绀型CHD患儿的临床资料。其中男64例、女25例，年龄（4±3）个月。行外科根治手术83例，姑息手术6例。统计分析手术根治率、术后并发症及患儿预后。结果    本组89例手术患儿心脏畸形一期根治率为93.3%（83/89），住院时间8～40 d、平均（18±9）d。术后并发症发生率25.8%（23/89）。全组术后早期死亡3例，病死率为3.4%（3/89）。结论    紫绀型CHD患儿明确诊断后需尽快行急诊手术治疗，合理的围术期管理是患儿良好预后的重要保障。

目的  探讨人工智能辅助诊断技术在超声心动图诊断房间隔缺损（ASD）中的应用价值。方法  回顾性分析2020年6—9月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心确诊的80例ASD患者的临床资料。另选取同期因心脏杂音行超声心动图检查并排除ASD的体检者39例。收集所有受试者的二维及彩色多普勒超声心动图静态图像，按60%和40%的比例划分为训练集和测试集，训练集分别在RESNET50（残差神经网络）、NSENET121（密集连接卷积网络）以及人工智能辅助诊断模型中进行训练。比较3种模型在测试集中对ASD的诊断准确率、假阴性率及假阳性率。结果  训练集由44例ASD患者与27例体检者组成，测试集由36例ASD患者与12例体检者组成。RESNET50、DENSENET121及人工智能辅助诊断模型对ASD的诊断准确率分别为83.3%（40/48）、85.4%（41/48）、97.9%（47/48），假阴性率分别为2.8%（1/48）、16.7%（8/48）、2.8%（1/48），假阳性率分别为58.3%（28/48）、13.9%（6/48）、0（0/48）。3个模型对ASD的诊断准确率、假阴性率、假阳性率比较差异均有统计学意义（χ2=6.05，P=0.04； χ2=10.53，P=0.01； χ2=29.67，P＜0.01）。结论  人工智能辅助诊断技术可提高超声心动图诊断ASD的准确率，有推广应用价值。

目的 探究肺动脉高压（PAH）个体中整联蛋白β3促进肺血管重构的分子机制，分析其可能调节的靶基因，为进一步筛选特异的靶向药物提供实验依据。方法 从基因表达综合数据库选取GSE33463数据集，微阵列分析特发性PAH患者与健康对照者间差异表达的基因，R语言对测序结果中的基因进行相关性检验，找出与ITGB3具有共表达关系的基因，并进行基因本体论和KEGG富集分析，对ITGB3进行蛋白质相互作用网络分析，获得相对于ITGB3具有统计学意义的基因集合信号转导通路及蛋白与蛋白相互作用关系。小分子药物分析筛选可以调节ITGB3的潜在治疗药物。结果共表达分析结果表明，ITGB3可能与21种基因有关，其中ALAS2与ITGB3呈正相关(相关系数=0.746，P＜0.001)，CLK1与ITGB3呈负相关(相关系数=-0.613，P＜0.001)。基因本体论分析结果表明，ITGB3主要富集的细胞组分为参与细胞黏附的蛋白质复合物和质膜受体复合物等。KEGG 通路富集分析结果显示，ITGB3主要参与调控细胞黏着斑通路、磷脂酰肌醇-3-激酶/蛋白激酶B通路、肥厚型心肌病通路和扩张型心肌病通路等。蛋白相互作用网络显示，ITGB3可能与胰岛素样生长因子1（IGF-1）、IGF-1受体（IGF-1R）相互作用，形成ITGB3-IGF-1-IGF-1R复合物，活化下游信号分子。阿地芬宁、马普替林、莫能菌素等小分子药物均是可以调节ITGB3的PAH潜在治疗药物(score分别为-0.878、-0.911、-0.817，均P＜0.001)。结论 ITGB3可能通过与IGF-1R相结合并促进IGF-1信号通路过度活化，进而促进PAH发展。可依此研究筛选PAH的靶向治疗药物。

【摘要】目的    探究GluK2受体小泛素化修饰蛋白(SUMO)2/3化在猪模型深低温停循环（DHCA）脑损伤中的作用机制。方法    将18只中华小型猪随机分为体外循环组（CPB组）、DHCA组和选择性脑灌注（SACP）组，每组6只。建立猪DHCA和SACP模型，术后2 h处死猪留取海马区脑组织标本。蛋白质印迹法检测海马区脑组织中SUMO2/3化水平、GluK2、p-MLK3、MLK3、p-JNK3、JNK3表达；免疫共沉淀检测GluK2 SUMO2/3化的程度以及GluK2和MLK3蛋白之间的相互作用。TUNEL法检测海马区脑组织凋亡情况；免疫组织化学染色检测Bax、Bcl-2和Caspase-3表达。结果    DHCA组海马区脑组织中SUMO2/3和GluK2表达［（1.438±0.011）、（1.965±0.107）］较SACP组［（1.220±0.039）、（1.372±0.196），均P＜0.05］和CPB组［（0.443±0.025）、（0.986±0.181），均P＜0.01］明显增加。DHCA组海马区脑组织中GluK2-SUMO2/3和GluK2-MLK3表达较其他2组明显增加（均P＜0.01）。DHCA组p-MLK3/MLK3和p-JNK3/JNK3表达较其他2组明显增加（均P＜0.05）。TUNEL检测发现DHCA组海马区神经元凋亡最明显，凋亡率为64.8%，较CPB组（15.8%）和SACP组（47.0%）明显增加（均P＜0.001）。免疫组织化学结果显示DHCA组海马区脑组织中Bax和Caspase-3表达较CPB组和SACP组明显增加，而Bcl-2表达较其他2组明显减少。结论    DHCA脑损伤时可能通过激活GluK2受体发生SUMO2/3化，增加GluK2受体和下游MLK3蛋白的相互作用，激活MLK3发生磷酸化，进一步激活下游的JNK3启动凋亡信号。

目的 探讨先天性心脏病患儿术后延迟关胸的循环监测结果和护理过程。方法  回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2015年2月至2017年10月收治的22例先天性心脏病术后延迟关胸患儿的临床资料。记录患儿的临床预后，比较不同预后组的中心静脉压、左心房压、收缩压、心率和血乳酸水平等循环监测结果。结果 22例患儿均在血流动力学稳定后入手术室行二期关胸，延迟关胸时间（2.6±1.3）d，住院时间（37±20）d。痊愈出院16例（痊愈组），多器官功能衰竭死亡6例（死亡组）。死亡组血乳酸水平高于痊愈组［(7.3±3.1)mmol/L比（1.9±0.8）mmol/L］（P<0.05），2组中心静脉压、左心房压、收缩压、心率比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论  心脏手术后延迟关胸有利于先天性心脏病患儿度过术后早期心肌水肿、低心排血量的高危期，但需配合严密、科学、合理的循环系统监护和护理，以维持良好的循环，改善预后。

随着科技的发展、信息的进步，大数据已变为各个领域发展的重要因素。大数据时代来临，医学教学也面临着更多的机遇和挑战，如何将大数据应用于医学教学中，如何应用大数据提高医学教学质量都将是医学教学面临的问题。本文从大数据时代医学教学的理念及角色转换、医学教学方式的改变、考评制度的改变三方面来阐述大数据分析在医学教学中的应用。

目的    评估靶向药物在诊断性治疗左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者手术适应证选择中的临床价值。方法    回顾性分析2011年1月至2017年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者55例。在强心利尿药物治疗的基础上，联合应用波生坦诊断性治疗，并通过右心导管检查、超声心动图和经皮血氧饱和度（SpO2）改善情况评估波生坦治疗效果欠佳患者，联合应用皮下/静脉输注前列环素类药物（曲前列尼尔）治疗后，再次评估是否符合手术指征，对符合手术指征患者行外科手术根治，对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征患者长期联合控制肺动脉高压药物治疗并进行远期超声心动图随访。结果    本研究中单用波生坦患者32例（58.2%），治疗后SpO2水平由86%～94%［（91.5±2.2）%］上升至95%～99%［（97.1±1.7）%］。序贯联合靶向药物治疗患者23例（41.8%），经联合用药后12例患者SpO2水平由70%～94%［（89.4±8.2）%］上升至95%～99%［（96.6±2.1）%］；4例复杂畸形患者SpO2水平由68%～79%［（72.1±4.3）%］上升至82%～91%［（86.0±6.0）%］，平均上升水平(17.7±3.4)%；另有7例患者SpO2水平用药后仍维持在78%～92%［（89.1±5.3）%］，目前继续靶向药物治疗。经诊断性治疗后48例（87.3%）患者行外科根治手术治疗，无围术期死亡，术后恢复良好；7例（12.7%）患者未达手术指征继续靶向药物治疗。全组手术患者随访3～6个月，6例患者肺动脉压力恢复正常，37例患者降至轻中度肺动脉高压，5例患者术后残存重度肺动脉高压。结论    诊断性治疗通过强心利尿药物加上靶向药物的联合治疗，对传统意义上不符合手术指征的患者提供了可能根治手术的机会，同时对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征的患者降低肺动脉压力、改善生活质量也有着重要意义。

【摘要】目的    总结右侧腋下-右心房切口修补小儿干下型室间隔缺损(VSD)的临床疗效，探讨手术技术要点。方法    收集2013年1月至2016年12月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行干下型VSD修补手术100例患儿的临床资料进行回顾性分析。其中经右侧腋下-右心房切口40例（R-A组），经右侧腋下-肺动脉切口40例（R-P组），经胸部正中-肺动脉切口20例（M-P组）。经右心房切口为充分显露干下缺损，可于三尖瓣隔瓣、室上嵴及右心室流出道隔束靠近VSD边缘悬吊牵引线。比较3组患儿术前资料、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后机械通气时间、监护室住院时间、术后住院时间，比较术后并发症及随访情况。结果    与R-P组相比较，R-A组体外循环时间、主动脉阻断时间明显缩短［(52±11)min比(58±14) min、(30±9)min比(36±10) min］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；R-A组及R-P组术后机械通气时间均短于M-P组［(10±6)、(9±7)h比(18±9)h］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；3组余指标比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。3 组均无死亡及严重并发症。所有患儿均随访2～5年，随访指标满意。结论    通过右侧腋下-右心房切口修补小儿干下型VSD安全、可靠。