【摘要】目的    探讨介入治疗在法洛四联症(TOF)根治术后残余畸形中的应用效果。方法    回顾性选取2010年1月至2018年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的TOF根治术后行介入治疗患者26例，包括行经皮体肺侧支血管封堵术6例，经皮肺动脉（瓣）球囊扩张术14例，经皮肺动脉支架置入术6例。观察术后即刻疗效，并于术后1、3、6、12个月随访治疗后跨肺动脉瓣或狭窄近远端压差及肺动脉发育情况，评价介入手术疗效。结果    全组患者均顺利进行介入治疗。6例行经皮体肺侧支血管封堵术患者术后肺出血好转，顺利拔除气管插管。14例行经皮肺动脉（瓣）球囊扩张术患者术后即刻跨肺动脉瓣及狭窄近、远端压差及右心室收缩压较术前均明显降低［（37±16）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（79±20）mmHg、（57±8）mmHg比（95±23）mmHg］，术后12个月患者跨肺动脉瓣及狭窄近、远端压差和主肺动脉内径及Nakata指数较术前均明显改善（均P＜0.05）。6例经皮肺动脉支架置入术患者术后即刻跨狭窄近、远端压差和右心室收缩压较术前均明显降低［（35±17）mmHg比（62±12）mmHg、（53±13）mmHg比（74±17）mmHg］，术后12个月患者跨狭窄近、远端压差和肺动脉内径、Nakata指数均较术前明显改善（均P＜0.05）。结论    内科介入治疗TOF根治术后残余畸形，可明显改善患者预后，提高患者生活质量。

目的 探讨高水平血清可溶性致瘤抑制素2(sST2)扩张型心肌病（DCM）患儿的生存状况。方法 选取2015年9月至2019年3月于首都医科大学附属北京安贞医院就诊的149例DCM患儿，根据临床表现和影像学、实验室检查结果，最终纳入104例。记录患儿的基线资料，检测血清sST2水平。记录复合终点事件（心脏移植、心力衰竭及死亡）发生率，多因素Cox回归模型分析不同sST2水平DCM患儿复合终点事件发生风险以及性别、是否服用β受体阻滞剂、是否有既往心力衰竭史与血清sST2间的交互作用。结果 104例DCM患儿血清sST2中位水平为23.4(19.7，30.9)μg/L，根据sST2水平四分位数，将患儿分为Q1组（≤19.7 μg/L，26例）、Q2组（＞19.7~23.4 μg/L，26例）、Q3组（＞23.4~30.9 μg/L，26例）、Q4组（＞30.9 μg/L，26例）。104例DCM患儿中位随访时间为682（536，792）d，Q1组［11.5%（3/26）］、Q2组［15.4%（4/26）］、Q3组［26.9%（7/26）］、Q4组［65.4%（17/26）］复合终点事件发生率比较，差异有统计学意义（P＜0.001）。多因素Cox风险回归模型分析显示，在校正年龄、性别、左心室射血分数、左心室舒张末期内径Z分数、B型脑钠肽、是否应用β受体阻滞剂及既往心力衰竭史后，按sST2四分位水平分组，Q4组患儿发生复合终点事件的风险最高（风险比=9.17，95%置信区间：2.31~36.49，P=0.002），而将sST2作为连续变量，血清sST2水平每增加1 μg/L，复合终点事件发生风险增加5.00% (风险比=1.05, 95%置信区间:1.03~1.07, P＜0.001)。限制性立方样条曲线显示，复合终点事件发生风险随血清sST2水平增加而增加，呈现J型关系。将患儿按照性别、是否服用β受体阻滞剂以及有无既往心力衰竭史进行分层分析，结果显示，Q4组复合终点事件发生风险均较高。sST2水平与上述变量均无显著交互作用（均P＞0.05）。Kaplan-Meier生存曲线分析显示，Q4组无事件生存率最低（Log-rank χ2=18.544，P<0.001）。结论 高水平血清sST2是DCM患儿发生心脏移植、心力衰竭及死亡的危险因素。

【摘要】目的    探讨西藏地区动脉导管未闭(PDA)患儿的临床特点及介入封堵治疗的效果。方法    选择2015年1月至2016年12月于首都医科大学附属北京安贞医院住院治疗的来自西藏自治区的PDA患儿99例，平均年龄（127±48）个月，平均身高（130±18）cm，平均体质量（27±11）kg。68例患儿（68.7%）合并不同程度的肺动脉高压。经胸部X线片、超声心动图及造影检查，按照动脉导管的形态及内径分组，分析不同动脉导管内径分组患儿封堵术前后的超声心动图检测结果。结果    99例患儿主动脉弓降部造影Krichenko分型：漏斗型56例（56.6%），怪异型19例（19.2%），长管型15例（15.2%），短管型6例（6.1%），狭窄型3例（3.0%）。按PDA最窄处内径分组，<2 mm 2例（a组），2~4 mm 34例（b组），＞4~<6 mm 18例（c组），6~<10 mm 36例（d组），≥10 mm 9例（e组）。右心导管检查示肺循环血流量/体循环血流量均大于1.5；其中9例合并重度肺动脉高压患儿行右心导管检查明确为动力性肺动脉高压，行试封堵试验后永久封堵。所有患儿封堵成功，无并发症。除a组外，封堵后2 d各组左心室舒张末期内径、肺动脉压均明显低于封堵前（均P<0.05）。各组封堵前的左心室射血分数均在正常范围，除a组外，各组封堵后2 d 左心室射血分数均明显低于封堵前（均P<0.05）。结论    西藏地区PDA患儿合并肺动脉高压的比例高，动脉导管类型中长管型及怪异型占相当比例，大直径动脉导管多，经综合评估，选择合适的封堵器介入封堵成功率高。

目的研究血清微小RNA(miRNA)特异性表达与儿童扩张型心肌病（DCM）低左心室射血分数（LVEF）的相关性。方法选取2013年11月至2016年3月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心住院的DCM治疗1年后LVEF<55%的患儿15例（观察组），另选择同期年龄、性别匹配的DCM治疗1年后LVEF≥55%患儿15例（对照组）。应用基因测序技术筛选2组血清中差异表达miRNA，实时荧光定量聚合酶链反应法验证2组患儿血清中差异表达miRNA的相对表达水平，分析LVEF与miRNA表达水平的相关性。结果miRNA基因芯片试验检测结果显示，对照组与观察组比较有156个miRNA表达上调（差异表达倍数＞2，P＜0.05)，前8个差异表达的miRNA分别为miR-26a-5p、let-7g-5p、miR-126-3p、miR-142-5p、let-7f-5p、miR-27a-3p、miR-27b-3p、miR-143-3p。实时荧光定量聚合酶链反应验证实验结果表明，观察组血清let-7g-5p 、miR-126-3p相对表达水平高于对照组［(1.60±0.21)比（1.40±0.31）、（1.63±0.28）比（1.36±0.31）］，差异均有统计学意义(均P<0.05)。线性回归分析结果表明，治疗1年后30例DCM患儿血清中let-7g-5p、miR-126-3p相对表达水平与LVEF呈负相关（r=-0.437、-0.481，均P<0.05）。结论miRNA与DCM患儿治疗后LVEF降低具有相关性，调控miRNA有助于减少低LVEF的发生，改善患儿预后情况。

目的 探讨卵圆孔未闭（PFO）封堵术对合并隐匿性脑卒中（CS）或偏头痛患者的近中期疗效。方法  选取首都医科大学附属北京安贞医院2013年10月至2020年12月诊断PFO合并CS或偏头痛的189例患者的临床资料进行回顾性分析。所有患者接受PFO封堵术治疗。记录患者的临床资料，对患者是否再发脑卒中以及偏头痛是否缓解进行随访。结果  189例PFO患者中，合并CS 121例（64.0%），合并偏头痛68例（36.0%）。161例（85.2%）患者PFO封堵成功，28例（14.8%）患者因卵圆孔细小未能成功封堵卵圆孔。围术期均未出现封堵器移位、脱落、栓塞。所有患者无心包填塞、恶性心律失常、死亡等严重手术并发症。随访期间，失访28例，其余161例患者中位随访时间51个月。103例合并CS患者中，PFO封堵成功患者再发脑卒中比例明显低于未封堵成功患者［0（0/90）比15.4%（2/13）］（χ2=7.414，P=0.006）。58例合并偏头痛患者中，PFO封堵成功患者偏头痛未缓解比例与未封堵患者比较差异无统计学意义［46.8%（22/47）比36.4%（4/11）］（χ2=0.580，P=0.446）。结论 PFO封堵术具有较好的安全性，对合并CS患者的疗效确切，对合并偏头痛的患者可能有一定疗效。

【摘要】目的    探讨不同严重程度的先天性主动脉瓣狭窄（AS）患儿行经皮主动脉瓣球囊成形(PBAV)术治疗的近中期疗效。方法    选取2015年1月至2017年9月入住首都医科大学附属北京安贞医院行PBAV治疗的先天性AS患儿15例（AS组），其中主动脉瓣中度狭窄组（A组）5例，重度狭窄组（B组）10例，另选取本院同期经超声心动图确定心内结构及功能正常，且心电图无异常15名儿童为对照组，比较2组AS患儿PBAV前后跨主动脉瓣压差的变化、超声心动图指标的变化及与对照组的差异，评估不同严重程度AS患儿的PBAV术后转归。结果    ①经导管监测A组和B组患儿PBAV术后跨主动脉瓣压差均低于术前［（17.6±4.3）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（57.0±2.0）mmHg，（46.3±28.0）mmHg比（92.3±25.1）mmHg］，差异均有统计学意义（均P<0.05）。经超声心动图监测 A组和B组患儿PBAV术后72 h和术后1、3、6、12个月跨主动脉瓣压差均低于术前［（19.4±6.9）、（19.3±4.5）、（19.2±4.3）、（20.8±5.4）、（21.2±6.0）mmHg比（60.4±1.1）mmHg，（53.5±23.3）、（53.8±21.9）、（50.9±23.8）、（52.9±23.9）、（55.2±24.5）mmHg比（101.4±28.3）mmHg］，差异均有统计学意义（均P<0.05），且术后各时点间组内比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。②A组术后1个月左心室质量指数（LVMI）低于术前（P<0.05），B组术后72 h和术后1、3、6、12个月LVMI均低于术前（均P<0.05）；A组手术前后各时点LVMI与对照组比较差异均无统计学意义（均P＞0.05），而B组均高于对照组（均P<0.05）。③A、B组患儿术后各时点二尖瓣环收缩期位移（MAPSE）、左心室整体纵向应变（GLS）均高于术前（均P<0.05）；A组术前MAPSE低于对照组（P<0.05），术后各时点与对照组比较差异均无统计学意义（均P>0.05），A组术前、术后72 h、术后1个月GLS均低于对照组（均P<0.05）；B组术前、术后72 h和术后1、3个月MAPSE、GLS均低于对照组（均P<0.05）。 ④A组自术后1个月开始、B组自术后72 h开始舒张期经二尖瓣口血流E峰速度/舒张早期心肌纵向运动速度较术前降低（均P<0.05），但2组各时点均高于对照组（均P<0.05）。结论    PBAV术治疗中重度儿童先天性AS安全有效，术后跨主动脉瓣压差、左心室形态及收缩和舒张功能均明显改善。中度狭窄患儿较重度狭窄患儿术后收缩功能恢复更快；所有患儿左心室舒张功能恢复较收缩功能恢复延迟。

目的    探讨心脏超声“3+1”切面（四腔心切面，左、右心室流出道切面+三血管切面）在胎儿复杂先天性心脏病产前筛查中的作用。方法    选取2007年1月至2015年10月于北京市先天性心脏病筛查、治疗和监测网络覆盖单位进行心脏超声“3+1”切面产前筛查的胎儿43 127例，以新生儿期超声结果或引产尸检结果验证产前胎儿心脏病筛查结果，评价心脏超声“3+1”切面对胎儿心脏病筛查的临床价值。结果    在43 127例胎儿中，应用心脏超声“3+1”切面共筛查出胎儿先天性心脏病413例，其中复杂先天性心脏病252例。出生后复查或尸检共确诊复杂先天性心脏病266例，其中产前误诊6例，漏诊14例。心脏超声“3+1”切面对胎儿复杂先天性心脏病筛查的敏感度为94.7%，特异度为100.0%。结论    心脏超声“3+1”切面在筛查胎儿复杂先天性心脏病中具有较高的临床价值，在胎儿心血管畸形的二级预防中起到了关键作用。