目的    总结小儿紫绀型先天性心脏病（CHD）急诊手术经验。方法    回顾性分析2016年1月至2017年8月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心急诊手术治疗的89例紫绀型CHD患儿的临床资料。其中男64例、女25例，年龄（4±3）个月。行外科根治手术83例，姑息手术6例。统计分析手术根治率、术后并发症及患儿预后。结果    本组89例手术患儿心脏畸形一期根治率为93.3%（83/89），住院时间8～40 d、平均（18±9）d。术后并发症发生率25.8%（23/89）。全组术后早期死亡3例，病死率为3.4%（3/89）。结论    紫绀型CHD患儿明确诊断后需尽快行急诊手术治疗，合理的围术期管理是患儿良好预后的重要保障。

目的    评估靶向药物在诊断性治疗左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者手术适应证选择中的临床价值。方法    回顾性分析2011年1月至2017年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者55例。在强心利尿药物治疗的基础上，联合应用波生坦诊断性治疗，并通过右心导管检查、超声心动图和经皮血氧饱和度（SpO2）改善情况评估波生坦治疗效果欠佳患者，联合应用皮下/静脉输注前列环素类药物（曲前列尼尔）治疗后，再次评估是否符合手术指征，对符合手术指征患者行外科手术根治，对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征患者长期联合控制肺动脉高压药物治疗并进行远期超声心动图随访。结果    本研究中单用波生坦患者32例（58.2%），治疗后SpO2水平由86%～94%［（91.5±2.2）%］上升至95%～99%［（97.1±1.7）%］。序贯联合靶向药物治疗患者23例（41.8%），经联合用药后12例患者SpO2水平由70%～94%［（89.4±8.2）%］上升至95%～99%［（96.6±2.1）%］；4例复杂畸形患者SpO2水平由68%～79%［（72.1±4.3）%］上升至82%～91%［（86.0±6.0）%］，平均上升水平(17.7±3.4)%；另有7例患者SpO2水平用药后仍维持在78%～92%［（89.1±5.3）%］，目前继续靶向药物治疗。经诊断性治疗后48例（87.3%）患者行外科根治手术治疗，无围术期死亡，术后恢复良好；7例（12.7%）患者未达手术指征继续靶向药物治疗。全组手术患者随访3～6个月，6例患者肺动脉压力恢复正常，37例患者降至轻中度肺动脉高压，5例患者术后残存重度肺动脉高压。结论    诊断性治疗通过强心利尿药物加上靶向药物的联合治疗，对传统意义上不符合手术指征的患者提供了可能根治手术的机会，同时对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征的患者降低肺动脉压力、改善生活质量也有着重要意义。

【摘要】目的    通过监测法洛四联症根治术后患儿血流动力学的改变，预测毛细血管渗漏综合征的发生状况，为提高法洛四联症根治术的治疗效果提供理论依据。方法    选取2016年12月至2017年12月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行法洛四联症根治术的44例患儿为研究对象，根据术后是否发生毛细血管渗漏综合征分为渗漏组和非渗漏组，各22例。采用Mostcare监测仪监测并记录切开皮肤后（T0）、切开心包后（T1）、拔除主动脉插管后（T2）、术后离室前（T3）血流动力学指标变化，筛选与毛细血管渗漏综合征发生较为敏感的血流动力学指标，并拟合预测方程。结果    渗漏组阻断时间、体外循环时间均明显长于非渗漏组［（70±15）min比（62±10）min、（96±15）min比（86±11）min］，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。渗漏组T2时点舒张压、T3时点外周血管阻力、T2时点每搏输出量明显高于非渗漏组，T3时点左心室收缩末期弹性、T2及T3时点左心室-动脉偶联明显低于非渗漏组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。Logistic回归分析结果表明，体外循环时间、T2时点舒张压和T2时点每搏输出量为预测术后毛细血管渗漏综合征发生较为敏感的指标，优化后的预测方程为：P=1/［1+e-(-15.437+0.075x1+0.085x2+0.483x3)］，其中x1至x3分别表示术中体外循环时间、T2时点舒张压、T2时点每搏输出量，优化后方程整体预测准确率为77.3%。结论    血流动力学指标对法洛四联症根治术后患儿发生毛细血管渗漏综合征能起到较好的预测作用。

目的    总结肺动脉狭窄合并肺静脉异位引流先天性心脏病行上腔静脉-肺动脉双向分流术（双向格林手术）的经验和体会。方法    选取2012年1月至2017年6月于首都医科大学附属北京安贞医院行双向格林手术的肺动脉狭窄合并肺静脉异位引流的复杂先天性心脏病患儿14例。其中5例在体外循环下完成，同时矫治完全性肺静脉异位引流，非体外循环下完成9例。结果    本组患儿死亡1例，手术病死率7.1%（1/14）。术后并发症4例(28.6%),均为右侧胸腔积液，其中乳糜胸1例，经内科保守治疗后痊愈。术后血氧饱和度由术前(72±10)%提高至(91±4)%。结论    虽然肺动脉狭窄合并肺静脉异位引流的先天性心脏病是双向格林手术的高危因素，但采用恰当的手术方式也能取得满意的效果。